发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)治疗
急性期药物主要通过免疫抑制药起到抗炎作用。肾上腺皮质类固醇对急性期有较好的疗效,而慢性进行性加重者疗效较差。
1.药物及用法
(1)地塞米松:静脉滴入,剂量0.4~0.6mg/(kg·d),2次/d,持续10~15天。口服泼尼松,按压1.5~2mg/(kg·d),15天后递减为1mg/(kg·d),持续4~6剂量逐渐减少到周后0.5mg/kg。
(2)甲泼尼龙(甲基强松龙):冲击治疗,先按20mg/(kg·d)用药3天,用口服泼尼松治疗,剂量和方法与上述相同。
(3)免疫调节药:静脉血丙种球蛋白(IVIG)用于暴发型、重型或泼尼松治疗失败者。400mg/(kg·d),持续5天,然后改为口服泼尼松。
2.疗程 一般主张免疫抑制药采用短期大剂量,但从自身免疫的角度来看,短期治疗容易复发,但具体疗程尚无定论。有人主张,在大剂量泼尼龙治疗后,口服泼尼松8~14本周减少至停止。根据北京儿童医院治疗本病的经验,疗程应根据儿童的具体情况确定。泼尼松的总疗程是3~6个月比较合适。
3.其他治疗 包括急性脱水剂、止惊剂等。注意儿童的日常进出、热量和水电解质的平衡。恢复期注意肢体功能训练和康复治疗。
(二)预后
本病一般预后良好,少数患儿有后遗症,如视力障碍、癫痫、偏瘫等。极少数重症或暴发型者仍有死亡。