小儿脊柱裂的诊断依据和分类

       临床上如何诊断儿童脊柱裂？诊断依据是什么？以下文章将分析儿童脊柱裂的诊断和分类。

       诊断依据：

       1.脊椎X线照显示椎板缺损。

       2.双下肢功能障碍、尿失禁或畸形足。

       3.婴儿出生后，背部中间有局限性囊性包块，大小不同。

诊断儿童脊柱裂

       4.肿瘤透光试验:如果内容是脑脊液，则均匀透光，如果是脊髓或脂肪，则不透光。

       5.脊柱计算机体层摄影或相应肿块部位的磁共振成像表明肿块通过裂纹与椎管相连，可以是脑脊液或脊髓神经。

       比显性脊柱裂一般分为以下类型：

       (1)完全脊柱裂型:

       指双侧椎板发育不全伴有棘突缺如者，形成一长型裂隙。此型在临床摄X经常会发现线平片，其中90％病例无症状。

       (2)单侧型:

       即椎板一侧与棘突融合，另一侧由于椎板发育不良而未与棘突融合，形成中间纵向（或斜向）裂缝。临床上可以发现，这种畸形通常不会引起症状。

       (3)浮棘型:

       也就是说，椎骨两侧的椎板发育不完全，相互不融合，形成较宽的间隙。因为棘突是自由漂浮的，所以被称为“浮棘”。两侧椎板与纤维膜样组织相连(图4)。这种类型在临床上常伴有局部症状，严重者需要手术治疗。

       (4)吻棘型:

       即一个椎节(多为第1骶椎)双侧椎板发育不良，棘突亦缺如，而上一椎节的棘突较长，以致当腰部后伸时，上一椎节棘突嵌至下一椎节后方裂隙中，似接吻状，故在临床上称“吻棘”，又称“嵌棘”(图5)。可出现局部或根性症状，严重者应进行手术，部分或大部分切除上椎节棘突下方。

       后脊柱裂可分为以下几类：

       (1)脑脊膜肿出伴有脊柱裂:

       在脊柱缺损部位有囊状物，较多发生在腰骶部。肿物为圆形，可能长得很大，里面只有脑脊膜和脑脊液，没有脊髓及其他神经组织。单纯脑脊膜膨出的病儿没有瘫痪或其他神经系统症状。囊壁外面如为正常皮肤，肿物很少继发感染。如囊壁很薄或已破溃，则往往形成脑脊液漏或合并感染。

       (2)隐性脊柱裂:

       这种畸形很常见，只有脊柱管缺损，脊髓本身正常，所以没有神经系统症状，对健康没有影响。过去，人们认为这种疾病与遗尿或其他泌尿道疾病有关，但事实上，隐性脊柱裂的发生率与正常儿童和泌尿道疾病的儿童相似。缺陷部位的皮肤经常出现一些异常现象，如一撮头发、巢穴、痣、色素沉着、皮下脂肪增厚等。缺陷可能是先天性囊肿或脂肪瘤。X可确诊线检查。

       (3)脊柱裂伴脊髓脑膜肿出:

       大多要发生在腰骶部，也可以在背部看到图1和2。肿瘤是圆形的，可能像橙色一样大，除了脑脊膜和脑脊液，还有神经组织。外面覆盖着非常薄的皮肤，中心区域可能只覆盖着半透明的脑脊膜。在新生儿中，有时只有肉芽组织，很容易形成溃疡。脊髓组织进入肿瘤的上部，神经纤维广泛分布在肿瘤中，然后从下部返回到椎管的脊髓部分。发育不良的脊髓、神经、脊髓膜和椎骨肌肉通常与皮肤相连。有些儿童的脊髓突出部位既没有包膜，也没有皮肤覆盖，呈脊髓外翻畸形。几乎所有这些患者都有下肢瘫痪和尿失禁，有些患者并发脑积水。骶脊髓脑膜肿胀发生在腰骶丛出口下，下肢无瘫痪，但尿液仍失禁，新生儿哭可见尿滴，男婴不能正常尿。