小儿松果体区肿瘤治疗前的注意事项

       (一)治疗

       一般提倡先手术切除肿瘤，以明确肿瘤性质，减少肿瘤体积，为放疗创造条件。生殖细胞瘤是颅内肿瘤中放疗最敏感的肿瘤。对高度怀疑生殖细胞瘤但不具备手术切除条件的儿童，可在脑室腹腔分流后进行放疗。传统的放疗方案是全神经轴放疗，包括肿瘤灶50～55Gy，全脑和脊髓30～36Gy为防止传播转移，该方案效果良好，可将儿童10年生存率提高到85％～100％。目前，大多数研究使用联合化疗来减少放疗的范围和剂量，以防止的儿童生长发育停滞发育停滞的副作用。的方法是：首先根据肿瘤CT、MRI影像学结合血脑脊液中的肿瘤标记物(AFP，β-HCG)脑脊液中肿瘤细胞学瘤细胞学检查结果，初步确定肿瘤的性质，必要时进行三维定向活检。常用的化疗药物（如卡铂、长春新碱、环磷酰胺等）可用作实验性化疗，在化疗过程中对影像学和肿瘤标记物进行复查，以评估肿瘤对化疗的敏感性，如果化疗反应敏感，化疗后减少放疗。有些人只减少放疗剂量(肿瘤灶30Gy;脊髓轴21Gy)近年来，有些人在化疗后对肿瘤进行局部小范围、低剂量的治疗(24Gy)放射治疗也取得了良好的效果。对于松果体区生殖细胞瘤以外的生殖细胞肿瘤，除成熟畸胎瘤预后良好(术后10年PFS为92.9％)，其他类型表现出明显的侵蚀性，虽然对放疗和化疗也有一定的影响，但三年期的整体生存率仅为27.3％。

       (二)预后

       这取决于肿瘤的性质、大小、侵犯部位、转移和治疗是否完全。大、高度恶性或下丘脑浸润或转移的肿瘤预后极差，生存期不到1年。其余的预后相对较好，有报道称3年的生存率已达到61％。