镰状细胞贫血有什么症状?

       镰状细胞贫血的症状是什么?镰状细胞贫血是一种由细胞畸形引起的贫血疾病。我们都知道,如果贫血,它会引起许多症状。例如,减肥、头晕、体力不足等症状。因此,我们应该了解其症状,尽快发现和治疗。那么,镰状细胞贫血的症状是什么呢?接下来,让我们来看看镰状细胞贫血的症状。

       镰状细胞贫血的症状如下:

       1.临床症状在出生后6个月内很少见,通常在2岁内确诊。纯合子状态HbSS大多数患儿在7岁前死亡。临床症状包括溶血、贫血和血管闭塞。

       2.脾脏肿大见于童年,后来由于反复梗死和弥漫性纤维化而萎缩。功能性无脾,见于儿童,使患者易感染,尤其是沙门菌感染。

       3.感染和叶酸缺乏会导致红细胞生成低下和再生障碍。腿部溃疡是皮肤的常见表现。由于长期贫血,心脏经常扩张,老年人可能有心肺功能不全。

       而且由于长期大量溶血,胆结石和胆囊炎也是常见的并发症。

       5.疼痛危象(painful crisis) 是肌肉骨骼最具特征性的并发症。最常见于长骨的近关节区,也可见于背部、肋骨甚至腹部。疼痛通常发生在许多部位,有时是对称的,局部肿胀可能是明显的,尤其是胫骨骨骺。一个或多个关节可能会继发感染。无并发症的疼痛危象通常持续不超过2周。诱发疼痛危象的因素包括感染、寒冷、怀孕、情绪紧张和高原旅行。女性患者的疼痛危象发病率明显低于男性。15~25岁的男性患者发病率最高。20岁以上疼痛危象频发的患者死亡率较高。

       指(趾)炎(dactylitis) 在儿童病例中,血管闭塞常发生在手足背部,引起指(趾)炎,又称手足综合征(hand-foot syndrome)。临床表现为手足非凹性肿胀和疼痛。症状可以在一周内改善,但往往会复发。通常没有后遗症,但有时骨骼中央坏死会导致手指(脚趾)骨骺提前愈合和手指(脚趾)短缩。

       骨坏死(osteonecrosis) 20%的HbSS股骨头坏死可能发生在患者身上。一开始无法识别疼痛危象。然而,疼痛在两周后没有消失,行走时加重,休息后改善,表明股骨头坏死合并。预后与患者的年龄有关,成年人的预后比儿童差。15岁以下HbSC病和HbS-β-珠蛋白生成障碍性贫血患者一般不发生股骨头坏死,老年病例发生率较高。其他关节,尤其是肩关节,也可见骨坏死,表现为疼痛和外展旋转有限。

       8.骨髓炎和化脓性关节炎(osteomyelitis and septic arthritis) 骨髓炎通常发生在疼痛危象后,当疼痛危象持续2周以上时,应高度怀疑骨髓炎的发生。典型表现为软组织肿胀和持续发热。骨髓炎可并发髋关节坏死、肩周炎和病理性骨折。HbSS沙门菌是骨髓炎最常见的致病菌。髋关节骨坏死也可能与结核性关节炎有关。化脓性关节炎在镰状细胞贫血中并不常见。它可以发生在急性骨髓炎中,更多的是继发于血源性传播。主要是革兰阴性菌感染,尤其是沙门菌感染。

       9、痛风(gout) 尽管40%镰状细胞贫血患者可能有高尿酸血症,但痛风性关节炎患者很少见。与原发性痛风不同,大趾骨受累较少,而膝盖、手腕和小指关节更常见。

       10.其他 镰状细胞贫血患者偶尔会患慢性滑膜炎。此时,滑膜组织有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润,软骨有早期损伤。双侧髋臼前突可能是骨质疏松引起的。

       以上是镰状细胞贫血症状的描述。我相信通过以上阅读,你已经知道哪些症状可能表明你患有镰状细胞贫血。然后,如果你患有这种疾病,请尽快治疗,以免延误最佳治疗时间。

           

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