1.50~外周血 血红蛋白100g/L，进一步降低危象。网织红细胞的计数通常是10％以上。红细胞大小不均，多染性、嗜碱性点彩细胞增多，可见核红细胞、靶红细胞、异红细胞，Howell-Jolly小体。镰状红细胞不常见，如果发现有助于诊断。通常使用“镰变试验”检查是否有镰状细胞。红细胞渗透脆性明显降低。白细胞和血小板的计数一般正常。
2.骨髓象 红系显著增生，但在再生障碍危象中增生较低，在巨幼细胞危象中有巨幼细胞变化。
3.血清胆红素 轻~中度增加，溶血危象显著增加。虽然该病的溶血主要是血管外溶血，但也有血管内溶血。
4.血浆结合珠蛋白 降低，血浆游离血红蛋白可增加。
5.红细胞半衰期测定 红细胞生存时间明显缩短至5~15天[正常(28±5)天]。
6.电泳 显示血红蛋白HbS占80％以上，HbF增多至2％～15％，HbA2正常，而HbA缺如。
根据病情、临床表现、症状、体征选择心电图，X线、CT、MRI、B超、生化等检查。
