镰状细胞贫血有哪些症状？

       临床症状在出生后6个月内很少见，通常在2岁内确诊，纯合子状态HbSS大多数患儿在7岁前死亡，临床症状包括溶血、贫血和血管闭塞，以及童年时脾脏肿胀。从那时起，由于反复梗死和弥漫性纤维化和萎缩，功能性无脾，在儿童中，使患者容易感染，特别是沙门菌感染、感染和叶酸缺乏可导致红细胞低、再生障碍、腿溃疡为皮肤常见表现，由于长期贫血，心脏扩张，老年人可出现心肺功能不全，由于长期溶血、胆结石和胆囊炎也是常见的并发症，除上述表现外，骨关节病变有：

       1、疼痛危象(painfulcrisis)：是最特征性的肌肉骨骼并发症，最常见于长骨的近关节区，也可见于背部、肋骨，甚至腹部，疼痛常于多部位发生，有时呈对称性，局部可有明显肿胀，尤其是胫骨骨骺，一个或多个关节可能继发感染，无并发症的疼痛危象持续时间一般不超过2周，诱发疼痛危象的因素有感染、遇冷、妊娠、情绪紧张以及高原旅行等，女性患者疼痛危象的发生率明显低于男性，以15～25岁的男性患者发生率最高，20岁以上疼痛危象频发者病死率高。

       2、指(趾)炎(dactylitis)：在儿童病例中，血管闭塞常发生在手足背部，引起手指（脚趾）炎，又称手足综合征(hand-footsyndrome)，临床表现为手足非凹性肿胀，伴有疼痛，一周后症状可改善，但常复发，通常无后遗症，但有时骨骼中央坏死会导致手指（脚趾）骨骺提前愈合，手指（脚趾）短缩。

       3、骨坏死(osteonecrosis)：20％的HbSS病患者可发生股骨头坏死，开始时无法与疼痛危象鉴别，但是，2周后疼痛不消失，行走时加重，休息后改善，提示合并有股骨头坏死，预后与患者的年龄有关，成年人较儿童的预后差，15岁以下的HbSC病和HbS-β-珠蛋白生成障碍性贫血患者一般不会发生股骨头坏死，老年病例发生率较高，其他关节尤其是肩关节也可见骨坏死，表现为疼痛和外展旋转有限。