鉴别诊断包括肾盂积水、肾囊性疾病、肾上腺肿瘤、血肿和神经母细胞瘤。
1.肾积水 腹部肿块和腹胀，但肿块囊性感，呼吸上下活动，无明显贫血和消瘦。静脉尿路造影显示肾盂肾盏扩张或肾不显影。B超声显示大片液性暗区，各液性暗区相互交通，肾皮质变薄。CT肾盂肾盏有水样密度影和扩大，肾皮质变薄，可诊断为肾积水。MRI肾盂、输尿管扩张和积水可从横断图像或冠状图像或矢状图像上检查。放射性核素肾功能动态图像主要用于反映肾功能。肾盂积水是肾盂肾盏位置和形态的放射性缺损区。
2.多囊肾 表现为双侧腹部肿块，发病年龄较晚，有蛋白尿等肾功能损伤。X线平片一般无钙化;尿路造影肾盂肾盏有多个弧形压迹，或因受压而伸直、拉长。B型超声、CT检查显示双肾影增大，肾皮质占据多发囊肿，各囊肿内液体互不交通。
3.腹膜后神经母细胞瘤 多发生于婴儿，表现为腹部肿块。但病程发展迅速。尿路造影，B型超声、CT检查显示肾脏受压移位，但肾盂和肾盏的形状没有改变。
4.腹膜后畸胎瘤 腹部肿块与之相似。但肿瘤生长缓慢，全身状况良好。X线平片常见不规则钙化斑，影像学检查显示肾压移位，肾盂肾盏正常。
儿童腹部肿块的鉴别诊断应包括肾盂积水和多囊肾(multicystickidney)、神经母细胞瘤、畸胎瘤和肾母细胞瘤。
