发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)治疗
Wilms肿瘤的治疗原则涉及手术、放疗、化疗等方法，可以治愈大多数儿童，即使是转移患者也能取得良好的效果。由于肾母细胞瘤对放疗和化疗敏感，放疗和化疗可以显著提高手术的生存率。肿瘤较大，术前放疗有利于手术，可采用长春新碱进行术前准备。肾母细胞瘤综合治疗2年，生存率60％～94％，2～三年无复发认为已治愈。双侧肾母细胞瘤可采用双侧肿瘤切除术，辅以放疗和化疗。成人肾母细胞瘤预后差，化疗方法与儿童相同。
1.手术治疗 早期腹行肾切除术Chevron切口是去除肾脏的更好方法。腹腔应完全暴露，特别注意肾脏、对侧肾脏、局部和主动脉旁淋巴结。未受累的肾脏应仔细触摸和检查，切开肾筋膜，观察是否有转移病变。如果有转移病变，应进行病变切除或部分肾脏切除。松解原发性肿瘤时，应先结扎肾蒂。结扎前应触摸肾静脉，以消除肿瘤栓形成。此外，由于许多原因，在松解过程中避免肿瘤破裂Wilms肿瘤的质地柔软脆弱，肿瘤分散在手术过程中使预后恶化。肿瘤分散可通过全腹腔治疗预防局部腹部复发。切除一侧肾、肾筋膜、同侧肾上腺和局部淋巴结。
如果肿瘤与脾、胰尾或腰肌等相邻器官粘连，可与肿瘤一起切除。如果肿瘤侵犯十二指肠、胰腺或肠系膜根等重要器官，手术范围只能在活检后确定。
2.放射治疗 Wilms肿瘤是一种放射反应敏感的肿瘤。术后放疗可改善疗效，但术前放疗较少。特别是2岁以上儿童不需要肿瘤前放疗，2岁以上儿童有利于放疗。Ⅰ术后放疗期分化良好，肿瘤分化不良者肿瘤术后1～开始照射3天。Ⅱ、Ⅲ期者照射手术区2Gy，Ⅲ腹内扩散者全腹照射。如有残余肿瘤，局部增加5～10Gy。1岁以内照射10Gy，过量可能影响脊柱发育。一般不提倡1岁以下婴儿放化疗。<2岁的患儿不需做肿瘤前放疗，2岁以上的患儿放疗有利。Ⅰ期分化良好肿瘤不做术后放疗，分化不好者肿瘤术后1～3天开始照射。Ⅱ、Ⅲ期者照射手术区2Gy，Ⅲ期有腹内扩散者全腹照射。如有残余肿瘤，局部增加5～10Gy。1岁以内照射10Gy，过量可能影响脊柱发育。一般不主张对1岁以内婴儿进行放和化疗。
3.化学疗法 化疗提高Wilms肿瘤生存率有明显作用。放线菌素D长春新碱是有效药物。化疗可减少肿瘤体积，减少肺转移，提高生存率。长春新碱和放线菌素是最敏感的药物D，多柔比星(阿霉素)和环磷酰胺也可用于两种药物的结合。放线菌素D 15μg/(kg·d)，共5天，较理想的剂量可为每3周1.2 mg/m2.重复第6周和3个月。然后每3个月重复到第15个月。有恶心、呕吐、腹泻、口腔炎、脱发、骨髓抑制等副作用。
长春新碱：1.5mg/m一周一次，共8次～10次后放线菌素D治疗前后一周重复。周围神经损伤、肌腱深反射消失、脱发、骨髓抑制红细胞产生等有毒反应。
环磷酰胺：10mg/(kg·d)，每6周重复3天1次。
多柔比星(阿霉素)mg/m2，1次/d，共3天，每3个月重复放线菌素D交替进行。除类似放线菌素外。D除毒副作用外，对心脏也有毒反应。
Ⅰ放线菌素与长春新碱结合半年，分化不良者同时使用多柔比星(阿霉素)。其他时期最好用三种药物结合。
总之，化疗的应用发生了变化Wilms肿瘤的生存率。化疗前，患者的生存率为25％～40％.目前手术结合化疗的治愈率为86％。以及80％ Wilms肿瘤可通过手术、放疗和化疗治愈。
4.转移灶治疗 肺转移局部照射12Gy，肝转移30Gy，照射3～4周，同时需要三种药物联合化疗。双侧肾胚胎瘤可同时或相继发生。一般不提倡双肾切除术后肾移植，因为预后不比肿瘤简单切除、放化疗好。
在治疗前，应充分了解肿瘤的特异性和预后因素，并根据具体病例制定适当的治疗方案，以提高治疗效果。在治疗过程中，应防止有害和无用的过度治疗。主要治疗后，定期随访非常重要。
化疗和放疗的综合治疗已被认为是一种治疗方法。然而，如何结合和应用剂量和疗程，以达到最有害和最有效的目的，值得深入研究。
肾切除术是治疗的主要手段，术中常有少量失血。对于大肿瘤，尤其是下腔静脉包裹者，有大出血的危险。因此，术前应进行中心静脉插管和监测，必要时可快速补充血容。桡动脉插管和监测可及时进行血气分析，术时置导管和术后尿量监测。
肿瘤很脆，很容易破裂，所以腹部切口必须有广泛的暴露，这样它就可以很容易地暴露肾静脉来探索肿瘤病变的其他部位。最好的方法是从第12肋腋窝前线到对侧边缘的水平切口。当切除巨大的肿瘤时，胸部可能会延长切口，使手术更容易、更安全。腹腔检查过多，可能有淋巴结和/或肝转移，可疑淋巴结应进行活检，并用金属夹标记。仔细检查和触摸对方的肾脏。外科医生的使命是去除所有肿瘤组织，需要广泛的淋巴解剖，或切除胃、肠道、肝脏等浸泡在肿瘤中的邻近组织。仔细触摸肾静脉，以确保静脉在肿瘤螺栓的远端结扎。如果肿瘤螺栓延伸到下腔静脉，则应切断静脉以去除肿瘤螺栓。肿瘤螺栓扩展到右心房，借助体外循环成功达到目的。
传统上要求早期结扎肾静脉，认为可以降低肺瘤栓形成的风险。然而，根据各种数据，静脉结扎的时间并不影响预后。结扎肾静脉先于结扎肾动脉，流出阻塞先于阻塞，结果为肿瘤充血肿胀，增加脆性，肾周围肿瘤静脉破裂。因此，当技术可行时，应尽早阻断动脉，使肿瘤体缩小，降低脆性，易于操作。当肿瘤很大时，不可能先暴露肾静脉，等待周围的自由，从侧面到肾门，如胸部和腹部联合切口，更方便。
当遇到少见的病例，肿瘤巨大和/或病人情况太差时，为了使术前瘤体缩小，便于切除时简易安全，可应用一疗程长春新碱或放疗或肾动脉栓塞。但使用术前治疗方案前，其生存率并不改善，况且术前治疗有以下缺点：①即使是小剂量化疗也会破坏肿瘤的组织结构，因此不能分期进行，结果是给出了不恰当的治疗方案。②误诊可发生。一些腹部肿块病例，剖腹手术证明不是肾母细胞瘤。③婴儿的Ⅰ期肿瘤，术前治疗不当。
下列具体方案可结合肿瘤分期和组织病理分类。
(一)预后良好的组织结构
Ⅰ化疗+放线菌素D)，不放疗10周或6个月。
Ⅱ化疗(长春新碱+放线菌素D+阿霉素)，治疗15个月，不放疗或放疗20个月Gy。
Ⅲ期手术，化疗同Ⅱ期，放疗10Gy或20Gy。
Ⅳ三药化疗同手术Ⅱ期和Ⅲ期间，或将环磷酰胺作为4种药物化疗，放疗20种Gy。
(二)预后差的组织结构
用于治疗，Gy。
1.化疗药物 ①放线菌素D15μg/(kg·d)，连续5天，第6周和3个月重复，然后每3个月进行一次疗程。②长春新碱1.5mg/m2,每周1次，8～一疗程为10周。③阿霉素40mg/m2，分2～静注3天，每4周1次，总量300～400mg/m2。④环磷酰胺10mg/(kg·d)，连续三天，之后，每六周一次疗程。
2.射疗法～72小时不得晚于10天。
治疗双侧肿瘤：根据个别病例选择最佳方案，目的是保留更多功能性肾组织，将大肿瘤作为肾切除术；另一侧进行活检或部分切除术后化疗和放疗。同时，双侧肿瘤往往是预后良好的组织类型，倾向于采用更保守的方法。对于预后差的组织结构，应加强治疗计划。
转移肿瘤的治疗：目前认为化疗是第一线，外科手术是第二线。例如，肺转移的治疗，化疗，然后切除残留病变，但加强化疗后应进行手术切除。
(二)预后
影响预后的因素很多，最重要的是组织病理变化。Wilms肿瘤的组织病理学分为优缺点。前者为高分化肿瘤，后者为中低分化病变伴肉瘤样成分。高分化肿瘤占90％％，治愈率85％～90％；中低分化肿瘤占100；％～15％，治愈率为25，％.其他影响预后的因素包括肿瘤体积、包膜侵犯、淋巴结或远处转移以及集合系统或血管侵犯。
