发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
AIP疾病突然，进展迅速，呼吸衰竭迅速，多需要机械通风维持，平均存活时间很短，大部分是1～2一个月内死亡。AIP没有性别差异，文献中的年龄范围是7～83平均年龄为49岁。大多数患者既往身体健康，突然发病；绝大多数患者在疾病早期有类似上呼吸道病毒感染的症状，可持续1天至几周，尽管没有病毒感染的证据。超过一半的患者突然发烧、干咳，继发性感染可有脓痰；胸闷、疲劳、进行性呼吸困难、发绀、哮喘、胸部紧迫或束带；杵指（脚趾）迅速出现。双肺底部可以闻到分散的爆裂声。有些病人可能会有自发的胸部。抗生素治疗无效，死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭超过2至6个月。如果糖皮质激素在早期得到充分的应用，疾病可以缓解甚至恢复。
这种疾病没有特定的临床诊断指标，所以最重要的是考虑这种疾病的可能性。之后应该是AIP和ARDS鉴别之间，后者往往有明确的诱因，而前者很难找到。要明确诊断，必须依靠临床诊断和肺组织活检，特别是开胸肺活检。
绝大多数特发性间质性肺炎患者为慢性型，表现为进行性肺损伤，平均存活期为4年。然而，一些患者在慢性病程的任何阶段都会急性加重，这往往被误诊为肺部感染。原因尚不清楚。
Kondoh报道了3例急性加重ⅡP病例，持续时间为3～20天，发生在慢性病程中6～24一个月后出现。病情可定义为:①呼吸困难突然恶化几周；②胸片出现新的弥漫性肺浸润影；③低氧血症持续恶化(PaO2/FiO2<225);④没有感染的依据。患者发病时可表现为流感症状或咳嗽伴发人均有血白细胞升高C-反应蛋白升高；虽然经过各种检测，但没有感染的证据；BALF显示中性粒细胞和白蛋白含量的增加；无透明膜形成后2周开胸肺活检DAD伴IPF表现(遗憾的是之前没有病理记录)。激素治疗后，3人均病情转向稳定。<225);④无感染的依据。病人起病时可表现为流感样症状或咳嗽伴发热;3人均有血白细胞的上升和C-反应蛋白的升高;虽经多种检测均无感染存在的证据;BALF示中性粒细胞和白蛋白含量的升高;加重后2周所做的开胸肺活检示无透明膜形成的DAD伴IPF的表现(遗憾的是此前无病理学的记录)。经激素的治疗，3人均病情转而稳定。
Akira还报道了17例类似病例，其中9例是系统的HRCT病理资料HRCT表现分为外周型、多发灶型、弥漫型肺实质浸润三种情况，并发现：①全部的外周型病人(6人)和一半的多发灶型病人(3/6)对糖皮质激素治疗有反应;②弥漫性病人全部(5/5)死亡，50％多发病例死亡，外周病人全部存活；③在病理上，多发性灶型和弥漫性肺实质性浸润的病理符合急性DAD，而外周为活性成纤维细胞灶。
一些系统性疾病，特别是结缔组织疾病和血管炎，也可能发生AIP临床和病理表现相同的病例。笔者认为，通过对文献的复习和自身的临床经验，这两种类似的病例不应该相似AIP的疾病划入AIP类别。因为它们的确切原因尚不清楚；AIP只见于既往无肺部疾病的患者，者都有肺部损伤；这两种疾病在治疗反应和预后上确实存在差异。
