急性间质性肺炎容易与哪些疾病混淆？

       能产生DAD有许多疾病，如各种类型的感染和药物性疾病DAD、吸入有毒气体、急性放射性肺炎、结缔组织病和血管炎等。所以，除了临床鉴别之外，病理的鉴别诊断也是必须的。

       1.包括间质性肺炎 UIP、DIP和NSIP。它们的共同特点是起病多隐匿，病程长。患者多表现为进行性胸闷、气短。CT可见蜂窝影或网状影、胸膜下弓形线状影和支气管扩张；田山雅兴曾报道，这些患者都有不同数量的蜂窝影。其组织学的共同特点是纤维化区域大多是成熟的胶原纤维束，而活化的成纤维细胞很少出现，甚至没有。AIP表现恰恰相反。特定类型的病理表现如下。

       (1)UIP：它最大的特点是，在正常肺组织、间质纤维化、炎症细胞浸润和蜂窝状变化的全显镜下，当转换低倍镜视野时。大多数纤维组织由大量嗜酸性胶原蛋白和一些相应的炎症或基质细胞组成。胶原蛋白的沉积增厚了肺泡壁，形成片状痕迹或伴有蜂窝状变化。支气管上皮细胞或在蜂窝状扩大的空腔中增生Ⅱ肺泡上皮细胞覆盖气腔表面；气腔主要含有浓缩的粘液组织、中性粒细胞和其他炎症细胞。肺泡由胶原蛋白和不同数量的慢性炎症细胞分离。虽然大多数纤维化区域是由无细胞胶原蛋白组织组成的——它揭示了纤维化“陈旧性”;然而，一些地区会有活化成纤维细胞的聚集，这表明纤维化仍处于活动期；这种“新旧”标本中纤维化的表现是诊断UIP的关键。整个标本中，炎症反应通常只呈中等程度，主要以淋巴细胞为主，其次是巨噬细胞及中性粒细胞。这些炎症细胞主要出现在胶原沉积区域或蜂窝样变化的区域，慢性纤维修复是由于人们推测的不明原因引起的慢性炎症ⅡP、尤其是UIP发病机制的假设是一致的。偶尔急性加重UIP除病理表现外，临床表现也是鉴别病例的有力手段。

       (2)DIP：最大的特点是大量的巨噬细胞聚集在肺泡腔中，就像大量的肺泡上皮细胞脱落一样，因此得名。事实上，这些细胞大多是单个核细胞，也有少量分散的多核巨细胞。肺泡壁上的肺泡上皮细胞呈增生形式。由于胶原蛋白沉积和少量炎症细胞的渗透，肺泡间隔呈轻度和中度增宽。在低倍镜下，DIP性能非常单一，不仅没有成纤维细胞聚集区，蜂窝状变化也很少；这与UIP组织特征形成了鲜明的对比。

       (3)NSIP：肺泡壁炎症和纤维化程度变化较大，缺乏诊断UIP、DIP和AIP特异性指征自然不能包括在上述任何类型中。近一半的特异性指征NSIP标本主要是间质炎症，纤维化程度较轻，甚至缺乏。润在肺泡间质中的慢性炎症细胞包括淋巴细胞和大量浆细胞；这些细胞的渗透密度在所有类型ⅡP它被认为是最高的。因此，这种表现在组织学上很容易识别，也被认为是NSIP特异表现40％的NSIP炎症细胞的渗透程度与纤维化程度基本相似；但有时，这种表现并不容易UIP区分。识别的要点是标本的整体变化相当一致，没有明显的蜂窝样变化，成为纤维细胞聚集区也很少见。10％以间质胶原沉积为主，可限制或扩散；但活性成纤维细胞在沉积区很少见到，而且大多是成熟的胶原束；因此AIP也很容易识别。

       2.ARDS 其组织学特征是肺间质水肿和肺间质水肿DAD。而AIP病理表现为DAD在临床表现和组织上很难识别增殖或机化期的表现。ARDS原发病原因多，如感染、外伤等。ARDS结合临床实践，典型病例的诊断不应依赖肺活检。一些学者仍在推测AIP由于某些病毒的感染，属于ARDS范畴，遗憾的是至今也无任何证据。所以Ash认为识别两者有时需要做很多工作来寻找ARDS原因。从这里我们可以看出为什么有些书会出现AIP称为特发性ARDS，临床会议AIP误认为是ARDS。目前，两者之间似乎存在差异。一方面，原因是糖皮质激素的使用，AIP预后有望改善，而且ARDS糖皮质激素的治疗反应往往无效。

       3.闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP) 发病急，但进展缓慢。X双肺多发性斑片在线胸片病程中常有明显的游走。CT可见层状或结节分布密度增加区，无血管图像，边缘区域有“气状征”。病理特征是阻塞性细支气管炎，肉芽组织堵塞在扩大的小气道中，有时延伸到肺泡管；肺泡壁和间隔主要浸润在单核细胞中；这些变化主要局限于次小叶的范围。图像和病理学的病变区域和正常区域之间有明确的边界，通常不与AIP混淆。由于DAD有机化期，所以在极少见的情况下会出现BOOP和NSIP病理表现及AIP无法区分的情况。此时，病史和临床表现已成为鉴别诊断的重点。