眶内海绵状血管瘤有哪些表现及如何诊断？

       眼球突出症是眶内肿瘤的常见临床体征，但一开始并没有出现，因为它压迫周围压迫周围脂肪并吸收它。肿瘤大于10mm直径时可见眼球突出。海绵状血管瘤多引起慢性、渐进性眼球突出，早期缺乏症状等体征，患者自身未注意到。看病时眼球突出多为一侧性，两侧眼球突出差值超过2mm直至眼球脱出眶外。因病变多位于球后，眼球突出方向多为轴性向前(图1)。肿瘤以细小血管与体循环联系，且有包膜因而眼球突出度不受体位影响。此点与毛细血管瘤和静脉血管瘤不同，后两种肿瘤低头时体积增大，眼球突出度增加。肿瘤是位于眼球赤道部之前或眶尖部的小肿瘤，往往不引起眼球突出，前者出现眼球移位，后者早期视力减退和原发性视神经萎缩。

?

       视力变化也很常见。海绵状血管瘤可导致视力丧失，约占所有病例65.8％，肿瘤位于眼球压迫后的极端，眼轴缩短，导致远视和散光；脉络膜、视网膜褶皱、水肿、变性。原发于眶尖肿瘤，早期压迫视神经有视力丧失，有时误诊为球后视神经炎或原发性视神经萎缩，由于突出眼球不明显，视力完全丧失。位于眶中部的肿瘤在早期视力保持正常。除非体积较大，压迫视神经或眼球，否则在晚期发现视力丧失。

       眶后海绵状血管瘤的眼睑和结膜变化多为正常，或伴有暴露性角膜炎、充血水肿。前肿瘤常引起眼睑隆起，皮肤或结膜呈紫蓝色，结膜本身无变化。

       晚期可能会出现眼球运动障碍。海绵状血管瘤呈慢性扩张性生长，不渗透眼外肌，早期不影响眼球运动神经和眼外肌功能。晚期由于肿瘤机械障碍，眼球向肿瘤方向旋转有限，约40％病例有这个体征。

       眼底检查有一定的意义。原发于眶尖的肿瘤早期引起视神经萎缩，肌锥内前肿瘤压迫视神经，发生视盘水肿，约占32％。对于接触眼球的肿瘤，眼底镜可以发现眼底压迫征，如极端隆起、脉络膜褶皱、视网膜水肿、放射性纹理或黄斑变性。这些迹象是由直接压迫或影响局部血液循环引起的。

       位于眶前或周围的间隙肿瘤，将手指探到眼睛和眶壁之间，可以触摸肿瘤，约占34％。硬度中等，略有弹性或囊性感，表面光滑，边界清晰，可推动，有漂浮感。眶深肿瘤无法触及，手指向后压迫眼睛有弹性阻力。只有眶尖肿瘤不能导致眶压升高或触摸肿瘤，只有图像检查才能发现病变。

       眼眶海绵状血管瘤主要见于成人，渐进性眼球突出，外观无红肿。B超显示圆、椭圆占位病变，内回声中等分布均匀，可压缩性轻。CT肿瘤呈圆形或椭圆形，多为海绵状血管瘤，少数为神经鞘瘤。