病理检查:海绵状血管瘤多为圆形、紫红色和完整的囊膜(图2)。囊膜是血管窦间纤维结缔组织的延续形成,是肿瘤本身的一部分,不能与肿瘤本质分离。肿瘤通过小营养动脉与全身血管沟通,导出静脉也非常薄。切开肿瘤,部分是许多充满血液的血管窦。排出血液,肿瘤体积显著减少,并看到海绵状的巢穴。在镜子下,肿瘤由大扩张的海绵状血管窦组成,窦壁内衬着扁平而薄的内皮细胞(图3)。间质是一种不等量的纤维组织,通常是玻璃状的。有些地区缺乏间质,相邻窦腔的内皮细胞相互接近。有些地区的间质粘液化或脂肪细胞堆积,甚至在间质中出现平滑肌束。偶尔,间质含有慢性炎症细胞,如淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞。内皮细胞外有基底膜和2~3层分化良好的平滑肌细胞。

       



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       1.X线检查 早期是正常的。长期高眶内压导致眶体积普遍扩大和密度增加,约占海绵状血管瘤35%,但缺乏特异性变化。

       2.超声探查 超声波对海绵状血管瘤的诊断具有较高的一致性,经验丰富的医生可能会准确地提示肿瘤的组织诊断。肿瘤的大小、位置和与周围重要结构的关系也可以通过测量来确定。然而,由于特殊的眼科超声传感器频率高,渗透性差,眼球后1cm小肿瘤距离后往往难以确定。

       (1)A超声波探测:肿块边界清晰,内回声波峰高,能达到组织灵敏度60%~95%,它是眶内肿瘤中反射最高的(图4)。肿瘤内波峰顶连接与基线夹角小于45°。

       (2)B超声波探测:海绵状血管瘤具有独特的声像图,病变为圆形或椭圆形,肿瘤晕,边界清晰光滑。内部回声强,分布均匀,中度声衰减(图5)。通过探头压缩眼睛,可以看到肿瘤轴径缩短,即压缩变形。肿瘤内部回声多,分布均匀,是特异性超声症。

       (3)多普勒超声波检测:由于血流缓慢,大多数病例肿瘤缺乏彩色血流,未达到显示阈值;脉冲多普勒显示为直血流频谱,即静脉血流频谱,血流速度相同。

       



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       3.CT扫描 CT可准确提示肿瘤的存在,确定肿瘤的空间位置、数量和继发性变化。海绵状血管瘤CT具有以下特点:①大多位于肌肉锥内,视神经外侧,视神经被推挤移位,冠状层更容易判断视神经的位置;②肿瘤呈圆形、椭圆形或梨形,边界清晰,光滑,内密度均匀,轻度高于相邻软组织,CT值一般大于+55HU,钙沉着可能发现在肿瘤中;③注射对比剂后强化明显,增强值大于25Hu,一致性增强;④50%在眶腔扩张的情况下,大多数海绵状血管瘤的眶尖保留了一个三角形透明区域(图6),但从眶尖或向后扩散的人往往缺乏这个黑色三角形(图7)。除了海绵状血管瘤的结构外,密度和增强值还受到各种因素的影响,如肿瘤血管和纤维组织分布不均匀或毛细血管成分,密度可能不均匀,增强不一致(图8)。造影剂的增强也受注射和扫描时间间隔的影响。例如,由于肿瘤供血动脉纤细,造影剂没有充满病变区域,或间隔较长,肿瘤内的造影剂已排出,强化值较小。正当造影剂充满肿瘤野,血管窦腔越来越大,增强后CT值可大于100HU,在其他眶内肿瘤中,如此高的增强值少见。CT可以揭示肿瘤的数量,可以显示肿瘤的准确位置和排列(图9),这对于完全取出肿瘤非常重要,因为小肿瘤的探测可能会被遗漏。CT根据密度判断病变,CT很难识别海绵状血管瘤和神经鞘瘤、鞘外脑膜瘤、平滑肌瘤和良性间质瘤。

       



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       4.MRI 更清楚地显示肿瘤的位置、范围、边界和周围结构之间的关系。在这方面,显示肿瘤与视神经的关系非常重要MRI优于CT。利用SE脉冲序列,在T1WI肿瘤为中等强度信号,信号强度低于脂肪,与眼外肌相似,比玻璃体高。在T2WI肿瘤为高信号,注射Gd-DTPA后可见信号明显增高(图10)。观察信号强度要考虑TR和TE这两个参数显著影响信号强度。MRI肿瘤内结构不如B型超声波。

       



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       5.红细胞闪烁摄影 利用99mTc标记红细胞,在E-CT闪烁摄像头,肿瘤可以浓缩放射性核素。


           

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