法洛四联症的介绍以及治疗方法

我相信很多人都不熟悉法洛四联症，因为这种疾病是一些新生儿伴有的先天性心脏病。以下将介绍法洛四联症以及如何治疗这种疾病和术后常见问题。

       法洛四联症是什么？

       法洛四联症(以下简称法洛四联症)由四种畸形组成。主要畸形是室间隔缺损和肺动脉狭窄，还包括主动脉骑跨和继发性右心室肥厚。

       法洛四联症的病因是什么？

       对大多数儿童来说，法四的原因尚不清楚。法四是一种常见的心脏畸形。儿童先天性愚型和先天性胸腺发育不全综合征更为常见。有些儿童可能会合并其他畸形。

       法洛四联症对心脏有什么影响？

       正常情况下，左心只向身体循环供血，右心只向肺循环供血。法四儿童右室出道狭窄，阻碍心脏右室向肺动脉射血。血液可以从右心室经室缺失和主动脉骑到左心室和体动脉，右心室必须加倍努力，导致肥大和劳损。有时肺动脉完全闭塞(肺动脉闭锁)。

       法洛四联症对儿童有什么影响？

       婴儿和儿童法四名儿童经常发绀。原因是一些低氧血液缺乏泵入体循环，而不是肺循环，导致缺血和缺氧。

       如何治疗法洛四联症儿童？

       第四种方法需要手术治疗。若婴儿较小或合并其它畸形，可进行姑息手术。然后进行根治手术。一般儿童可以在第一阶段进行根治。

       姑息手术

       对于一些生病的婴儿，旁路手术可以在开始时进行，以增加肺血流量。这不是一个快乐的手术，也不需要修复心脏的缺陷。分流通常通过位于体动脉（或主动脉）和肺动脉之间的较小的人工管道进行。上述分流在根治后闭合。

       根治手术

       根治性手术倾向于早期进行。外科医生修复房间不足，疏通右室出道，必要时补片或用带瓣管加宽狭窄的肺动脉。有时右室和肺动脉通过管道连接，即Rastelli修复术。

       孩子的活动有限吗？

       如果儿童手术残留狭窄或肺动脉瓣返回，应限制其活动，这在第四次修复手术后很常见。心功能下降或节律异常的儿童可能需要限制其活动。第四次治疗后无残留狭窄或肺动脉瓣返回的儿童可参加正常活动。

       法洛四联症术后常见问题

       法四手术后，儿童心脏经常出现噪音，这是由于血流通过相对狭窄的区域产生的。如果不重的四联症术后跨环补片，噪音会相对较轻，但会有相当数量的肺动脉瓣反流，未来问题会很大。肺动脉瓣反流的问题越来越受到重视，尤其是在发达国家。有噪音并不意味着有问题。轻度肺动脉瓣狭窄患者的生活质量与正常人相同，但有噪音。

       大多数四联症儿童术后的生活质量与正常人相当。但这取决于是否有并发症、原始病理变化和肺动脉瓣反流程度。即使术后没有问题，患者仍然需要随访，因为肺动脉瓣反流需要20年才能出现症状。