法洛四联症的症状

       法洛四联症是一种发生在婴幼儿身上的严重心脏病。法洛四联症根据病情的严重程度分为轻度和严重疾病。四联症135％1岁内死亡，半数患者3岁内死亡，75％10岁内死亡，可见其严重后果。法洛四联症的症状主要是由慢性缺氧和红细胞增多引起的，导致继发性心肌肥大和心力衰竭。

       法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或锥体发育不良的后果，即胚胎第四周动脉干不反向旋转，主动脉保持在肺动脉右侧，锥体向前移动，正常窦室间隔，形成漏斗部和室间隔缺损，即膜周室间隔缺损。

       如果肺动脉圆锥发育不全或圆锥部分完全缺失，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。法洛四联症儿童的严重程度主要取决于肺动脉狭窄和侧支循环。25％～35％一岁内死亡，50％病人在3岁内死亡，70％～75％死于10岁内，90％患者会死亡，这种疾病是由慢性缺氧、红细胞增多、继发性心肌肥大和心力衰竭引起的。这种疾病的症状是什么？以下是法洛四联症的一系列症状。

       1、症状

       (1)发绀

       大部分发生在出生后3~6个月，也有少数发生在儿童或成人时期。发绀在运动和哭加重，平静时减少。

       (2)呼吸困难和缺氧

       多发生在出生后6个月，由于组织缺氧，活动耐力差，运动时呼吸急促，严重者可出现缺氧发作、意识丧失或抽搐。

       (3)蹲蹲

       是法洛四联症儿童临床上的一种特征性姿势。蹲着可以缓解呼吸困难和发绀。

       2、体征

       儿童生长发育迟缓，常有杵指、脚趾，多发绀几个月或几年后。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩杂音，常伴有收缩期细微震颤。极其严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁可无心脏杂音。当胸部或背部有连续杂音时，表明侧支血管丰富，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

       如果你发现孩子有一种或几种症状，你必须给予足够的关注，而不是理所当然地认为这是偶然的。需要积极检查和排除，如果诊断需要积极治疗，在当今的科学条件下，儿童四联症手术治疗的死亡率通常已经降低到5％以下。