发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
病因不明,可能与遗传、创伤、其他疾病转移等因素有关。
(二)发病机制
滑膜肉瘤的发病机制尚不清楚。
1.一般来说, 在手,脚小Ⅰ期病变,其包膜完整,易于分离,虽然肿瘤从滑膜开始,但不像腱鞘囊肿,不与关节腔或腱鞘连接。肿瘤切口为软肉实体,无囊腔,可分泌粘液。在大肢体的深滑膜肉瘤中,恶性水平较高,包膜不完整,周围包围着水肿和血管丰富的炎症反应组织。在肿瘤外钝性剥离,通常可以撕裂包膜。肿瘤为软、白色肉样物质,分泌胶样液,其软度可用吸引器吸出。
2. 组织学一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮细胞和梭形细胞数量相同,分布均匀,部分上皮细胞可形成不典型的假腺腔或小血窦裂缝。单相以上皮细胞为主,或梭形细胞为主。在某些情况下,在双相细胞中,肿瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形肿瘤细胞组成,也被称为未分化型。高度恶性。
手足小滑膜肉瘤的组织片呈双相表现。一些是成群的滑膜细胞。在轻染粘液中,细胞通常呈腺状。可以看出是否有细胞裂缝,就像纵向切割的毛细血管一样,但它们被覆盖的不是内皮细胞,而是肿瘤细胞。该组织中所含的蛋白糖可以通过组织化学方法在冷冻切片上证实。肿瘤的另一个区域由成纤维细胞组成。它是梭形细胞。偶尔会看到分裂图像。纤维肉瘤的人字形排列,细胞与基质占同等比例。嗜伊红染的基质中有清晰的纤维。滑膜细胞可以像其他细胞一样产生胶原蛋白(图1)。