发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一般为隐匿性疾病，1/3急性疾病，发热不规则，38~40℃，常诉疲劳、不适、关节痛、厌食、体重减轻、易激怒、大运动量活动减少。
1.肌肉症状 儿童抱怨轻度肌肉疼痛或肌肉僵硬、肌肉无力，常见于下肢肌肉，导致不能行走，不能上楼梯，颈部屈曲肌肉和背部肌肉无力，导致无法抬头和保持坐姿。病变肌肉分布对称，近端肌肉明显，如臀部、肩部、颈部屈曲肌肉和腹部肌肉；受累肌肉偶尔水肿，有点硬，轻微压痛；肌肉力量下降，儿童不能从坐起，不能从坐起，不能蹲或蹲不能站起来，上下楼梯困难；严重涉及肢体远端肌肉，儿童根本不能移动。10％儿童咽喉肌受累，导致吞咽困难；5％儿童面部肌肉和眼外肌受累，导致面部表情减少，眼睑外翻。深腱反射通常存在。晚期肌肉萎缩和关节挛缩。
2.皮肤症状 3/4儿童有典型的皮肤变化，可以是首发症状，也可以是皮肤病变后几周出现肌肉症状：
(1)皮疹:上眼睑皮肤呈紫红色，伴有水肿，面部呈紫色或紫红色。颈部和上胸部V弥漫性或局限性暗红色斑点可出现在字区、躯干部和四肢伸展侧。皮疹的严重程度和持续时间不同。皮疹消退后，可留下色素沉着。
(2)Gottron斑点：关节伸展侧对称变化，为光泽红斑萎缩鳞片斑。皮肤萎缩区域为浅粉红色，早期皮肤增厚为白色，也称为火棉胶斑。Gottron斑点常见于近端指间关节，其次是掌指关节和远端指间关节；脚趾很少见；肘部、膝盖和踝关节的伸展侧也可以累及。
(3)甲皱:皮肤明显发红，甲皱毛细血管扩张，增厚、弯曲、中断。
(4)晚期:可产生皮下钙化和皮肤溃疡，从破溃处排出白色钙盐。
3.消化道症状 有口咽溃疡、全腹痛、黑粪，偶有呕血，表现为消化道粘膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞；胃肠穿孔时隔膜下有游离气体；腹胀时应怀疑麻痹性肠梗阻。
4.其他 黄疸、肝大、肝功能异常、淋巴结肿大、雷诺现象、脾肿大，常累及心、肺、泌尿生殖系统和中枢神经系统。
典型的皮肌炎诊断不困难。有典型皮疹、对称性近端肌无力，再结合血清肌酶、肌电图和肌活检改变，即可做出诊断。目前多应用Bohan 1975年度标准：
1.对称性近端肌无力 可伴有吞咽困难和呼吸肌无力。
2.典型的皮肤变化 包括上眼睑皮肤紫色，伴有眼眶周围水肿；手指关节和近指关节背面有红色鳞片皮疹(Gottron征)。
3.实验室检查 特别是肌酸激酶、谷草转氨酶和醛缩酶，血清骨骼肌酶活性增加。
4.肌电图异常 ①低电位、短时限多相波；②纤颤电位、阳性棘波、插入电位延长；③高波幅异常放电等。
5.肌肉活检 典型肌原性损害。
