本病的诊断应与以下疾病相鉴别：
1.感染后肌炎 有些病毒感染，尤其是流感病毒A、B和柯萨基病毒B急性一过性肌炎后可发生。一过性血清肌酶可增加，3~5天后可完全恢复。此外，旋毛虫病、弓形体病和葡萄球菌感染也可引起类似皮肌炎的症状。应该识别。
2.重症肌无力 应与无皮疹的多发性肌炎区分开来。该病的特点是全身广泛的肌肉无力，肌肉无力加重后持续或重复活动，主要伴有眼睑下垂，通常在早上和晚上都很重。血清肌酶和肌肉活检正常。抗乙酰胆碱受体(AchR)新斯明试验可识别抗体阳性。
3.性肌营养不良 这种疾病是男性的。典型的鸭型步态和腓肠肌假性肥大。有明显的家族史。
此外，还应识别风湿性疾病中的系统性红斑狼疮和混合结缔组织疾病，以及其他表现为肌无力和瘫痪的疾病，如多发性神经根炎、脊髓灰质炎和脊髓炎。
