喉肌受累会导致吞咽困难,进食有明显的梗阻感,也会直接导致呕吐。胃肠道穿孔、麻痹性肠梗阻可发生弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞。黄疸、肝大、淋巴结肿大、雷诺现象、脾肿大等。并发雷诺的患者可能会出现剧烈的肌肉疼痛。晚期有肌肉萎缩和关节挛缩。

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