幼年型皮肌炎有哪些症状

       一般为隐匿性疾病，1/3急性疾病，发热不规则，38～40℃，常诉疲劳、不适、关节痛、厌食、体重减轻、易激怒、大运动量活动减少。

       1.肌肉症状

       儿童抱怨轻度肌肉疼痛或肌肉僵硬，肌肉无力，下肢肌肉多见，导致不能行走，不能上楼梯，颈部屈曲肌肉和背部肌肉无法抬头保持坐姿，病变肌肉对称分布，近端肌肉明显，如臀部、肩部、颈部屈曲肌肉和腹部肌肉；受影响的肌肉偶尔水肿，有点硬，轻微的压力疼痛；肌肉力量下降，儿童不能能站起来，不能蹲或蹲，上下楼梯困难；严重涉及肢体远端肌肉，儿童不能移动，10％；儿童咽喉肌受累，导致吞咽困难；5％；儿童面部表情少，眼睑外翻，深腱反射一般存在，晚期肌肉萎缩和关节挛缩。

       2.皮肤症状

       3/4患儿有典型皮肤改变，可为首发症状，亦可肌肉症状出现数周后才有皮肤病变：

       (1)皮疹:上眼睑皮肤呈紫红色，伴有水肿，面部呈紫色或紫红色，颈部和上胸“V”弥漫性或局限性暗红色斑点可出现在字区、躯干部和四肢伸展侧。皮疹的严重程度和持续时间不同。皮疹消退后，可留下色素沉着。

       （2）Gottron斑点：关节伸展侧对称变化，为光泽红斑萎缩鳞片斑，皮肤萎缩区为浅粉红色，早期皮肤增厚为白色，也称为火棉胶斑，Gottron斑点指间关节常见斑点，其次是掌指关节，远端指间关节；脚趾罕见；肘、膝、踝伸侧也可累及。

       (3)甲皱:皮肤明显发红，甲皱毛细血管扩张，毛细血管增厚，弯曲中断。

       (4)晚期:可产生皮下钙化和皮肤溃疡，从破溃处排出白色钙盐。

       3.消化道症状

       有口咽溃疡、全腹痛、黑粪、偶有呕血，表现为消化道粘膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞；胃肠穿孔时隔膜下有游离气体；腹胀时应怀疑麻痹性肠梗阻。

       4、其他

       可有黄疸、肝大、肝功能异常、淋巴结肿大、雷诺现象、脾肿大，常累及心、肺、泌尿生殖系统和中枢神经系统。