小儿霍奇金病可治愈!

          如果发现无痛淋巴结肿大,非特异性症状包括发热、疲劳、厌食、轻度消瘦、瘙痒或免疫功能障碍。那么你可能患有儿童霍奇金病。那么什么是儿童霍奇金病呢?它是淋巴网状组织的恶性肿瘤,通常发生在一组淋巴结中,并扩散到其他淋巴结和(或)结外器官或组织。因此,预防非常重要,及时诊断和治疗也可以治愈。

       如何预防儿童霍奇金病?

       1.避免接触有害因素 避免接触有害化学物质、电离辐射等导致白血病的因素。接触毒品或放射性物质时,应加强各种保护措施;避免环境污染,特别是室内环境污染;注意合理用药,谨慎使用细胞毒药。

       2.大力防治各种传染病,特别是病毒传染病,做好疫苗接种工作。

       3.做好优生学工作,预防一些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强身体抵抗力。HD病因和发病机制不明。许多研究表明,病毒感染和免疫异常可能是发病因素。

           病因

         1.感染因素 鸡、大鼠、小鼠、猫、牛等许多动物的淋巴瘤可由病毒引起,通常由病毒引起RNA病毒。目前,伯基特已经证明了流行病学、病毒学和免疫学(Burkitt)淋巴瘤的发生及Epstein-Barr(EB)病毒关系密切。大多数伯基特淋巴瘤患儿血清EB病毒抗体滴度显著增加。HD传染性单核细胞增多症的既往史EB由于病毒与病毒接触有关,因为EB病毒引起的传染性单核细胞增多症患者HD一般人群的危险是3~4倍。

       2.免疫因素 一些先天性免疫缺陷疾病,如无丙种球蛋白血症,易发生淋巴瘤;肾移植免疫治疗者肿瘤的风险是正常人的200倍,其中三分之一是淋巴瘤。如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、免疫性溶血等自身免疫性疾病,易并发淋巴瘤。HD淋巴细胞转化率和玫瑰结形成率降低、皮肤迟发超敏反应阴性等细胞免疫缺陷。在疾病进展期IgG、IgA及IgM均下降,以IgM明显下降,尤其是淋巴细胞减少型,说明体液免疫也有缺陷。

       3. 文献报道了遗传和环境因素,HD其他恶性淋巴瘤可发生在一个家庭的多个成员中。估计一个HD患者近亲患此病的风险高于普通人3~5倍。在单卵双胞胎中HD发病率是普通人的100倍,而复杂的双胞胎则没有增加。有报道称,组织相容性抗原(HLA-A)与HD有明显的关系,即HLA-A11和W5、HLA-B7和W15者易患HD。先天性愚型、先天性睾丸发育不全等部分染色体异常疾病,淋巴瘤发病率较高。一些数据显示,HD可能与环境有关;还有报道称,它的发生与服用苯妥英钠(大仑丁)和接触牲畜,尤其是兔子有关。

       发病机制

       正常淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、组织细胞反应性浸润常发生在病变组织中,伴有细胞形态异常R-S细胞。R-S大而畸形的细胞,直径≥15~45μm,细胞浆丰富,多核或多叶核,核膜染色深,染色质网细致,核仁周围形成浅染圈,核仁大而明显。我没看到R-S细胞很难诊断这种疾病,但类似的细胞也可以在其他疾病中看到,如传染性单核细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤和其他非淋巴恶性肿瘤。

       根据RYE分类系统,将HD分为四个组织学亚型:

       1.淋巴细胞优势型(lymphocyte predominant,LP) 占10%~15%,男孩和小龄儿童常见,临床病变往往有限。

       2.混合细胞型(mixed cellularity,MC) 10岁以下儿童常见,R-S细胞更为常见,上述各种类型的反应性细胞性坏死和纤维化。临床病变范围广,伴有淋巴结外病变。

       3.淋巴细胞减型(lymphocyte depleted,LD) 在儿童中很少见,HIV感染病人很常见,病变中有大量畸形的恶性网状组织细胞和R-S淋巴细胞是罕见的,有广泛的坏死和纤维炉。

       4.结节硬化型(nodular sclerosing,NS) 在儿童中最常见R-S细胞、淋巴结有包膜,胶原束带从包膜延伸将淋巴结分成多个总结,临床上颈部、锁骨、纵隔较多

       治疗

       化疗和放疗是主要的治疗方法。

       1.放疗 HD对放疗很敏感。在20世纪70年代之前,放疗用于年龄、分类 和分期付款之间的差异。20世纪70年代以后,有一个特殊的治疗计划,针对儿童。目前,生长期儿童主要采用联合化疗和肿瘤浸润野生低剂量放疗,有进一步减少或删除放疗的倾向。肿瘤扩大野生高剂量放疗用于完全发育的青少年局限性病变。常用的放疗野生有以下几种:

       (1)Waldeyer野:用于Waldeyer或耳前淋巴结病变。上颈部病变和放疗应同时进行Waldeyer野生预防性放疗。

       (2)横膈膜斗篷样野:包括颌下、下巴下、颈部、锁骨上下、腋下、纵隔和肺淋巴结。

       (3)横膈下野:包括脾和主动脉旁淋巴结。

       (4)倒倒Y野:包括髂总、髂外、腹股沟淋巴结。

       2.化疗 经典联合化疗方案MOPP晚期成人和儿童HD有50%的治愈率。ABVD方案仍可使50%的MOPP耐药性得到缓解。MOPP与ABVD耐药性减少。化疗剂量应该很大,但过长的维持治疗不会延长缓解期。根据不同的分期付款4~6疗程合适MOPP、COPP、COPP/ABV方案。

       预后

       据报道,10岁及以下儿童的复发率和长期存活率明显低于11岁及以上儿童和青少年。但10岁以下脾切除术HD患儿因感染的风险较高,长期生存率受此因素影响。

       HD预后良好,治愈率可达80%~90%,但晚期反复复发的广泛病变预后仍不良,HD可以看出,长期复发。远期死亡者死于治疗相关并发症,而不是疾病本身。与放疗、化疗影响长期生活质量的常见并发症包括放疗部位的软组织、骨骼发育不良和畸形、放疗野生器官功能障碍、心肺功能障碍、不孕症和第二肿瘤。影响预后的因素:

       1.临床分期 Ⅰ~Ⅱ5年生存率可达80%~90%,10年生存率60%~70%,Ⅲ及Ⅳ五年生存率分别为73%及63%。

       2.病理分类 预后的顺序是淋巴细胞、结节硬化、混合细胞和淋巴细胞减少,其5年生存率分别为94.3%~82.4%及不到30%。

       3.年龄 年龄越大,预后越差。

       4.原发灶的部位 原发于纵隔者比颈部者差,因为后者可以进行更彻底的放射治疗。

       5.看病时是否有全身疾病。

       6.脾脏受累越重,预后越差。

小儿霍奇金病可治愈!

       儿童霍奇金病早期发现后,积极治疗更有可能治愈。即使根据上述治疗,疾病也可以大大缓解疾病,减轻疼痛。我咨询了相关医生,了解到治疗这种疾病的关键是良好的态度,中西医结合治疗的机会很大。如果发现太晚,你可以尝试放疗或化疗。

           

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