发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)治疗
目前还没有有效的治疗方法。基因重组酶替代疗法A、B正在研究型儿童。C类型的儿童可以尝试二甲基亚苁。以对症治疗为主，增强营养。
1.抗氧化剂 维生素C、E或者丁羟基二苯乙烯可以阻止神经鞘磷脂M过氧化和聚合不饱和脂肪酸，减少脂褐素和自由基的形成。
2.脾切除 适用于非神经型、脾功能亢进者。
3.已成功报道胚胎肝移植 。
(二)预后
本病征预后不良，2岁以上死亡，A型或C发病后4年内死亡，B无神经系统症状神经系统症状，智力正常，可活到成人。C大多数新斯科夏型死于神经系统退行性变或继发性呼吸道感染。
