先天性性联无γ-球蛋白血症应该做哪些检查？

       1. 血清中所有免疫球蛋白免疫球蛋白成分明显低，血清免疫球蛋白总量往往低于250mg/L，儿童患者IgG一般少于100mg/L，IgA少于10mg/L，IgM少于10mg/L。少数患者正常IgE水平，B在B存在细胞(含胞浆免疫球蛋白)。

       接种菌苗和疫苗后无抗体产生。皮肤试验可以用更简单的方法来接受白喉毒素接种者作为白喉抗毒剂的锡克(Schick)试验，本病患者因不能产生抗毒素抗体而呈阴性。患者结核菌素试验呈阳性，表明细胞免疫功能正常。病人血清中抗A及抗B血凝素滴度很低。

       2.携带者通过分析检测 X女性携带者染色体失活的类型B淋巴细胞异常X携带者可以检测染色体的选择性失活。

       组织病理检查。淋巴结内胸腺依赖区细胞增殖正常，但淋巴结髓质中不产生浆细胞，皮质中不产生毛发生长中心。阑尾淋巴组织和小肠集合淋巴结缺乏，胸腺无异常，血液循环中淋巴细胞数量正常。