先天性性联无γ-球蛋白血症是什么?

       由于缺乏B淋巴细胞,或B细胞功能异常,抗原刺激后不能分化成浆细胞,或合成抗体不能排出细胞,导致血清中缺乏免疫球蛋白,导致此类疾病。B不同时期细胞分化和成熟的缺陷,一类、几类或亚类血清免疫球蛋白减少和抗体产生能力低的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高,严重临床表现的病例也应高度怀疑抗体障碍。

       先天性联无γ-球蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 无丙种球蛋白血症。属于原发性体液缺陷病。

           

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