发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
近50％患者有家族史，均为男性。婴儿出生后发育良好，一般在6~9个月后(母亲获得的)IgG明显下降后)出现异常，部分儿童5~6岁时出现疾病。
常见症状为肺炎、支气管炎、中耳炎、鼻窦炎、脓皮病、脑膜炎、胃肠炎、败血症等重复严重细菌感染。大多数并发性关节炎，尤其是大关节炎。如果肺部反复感染不能及时有效治疗，可转化为慢性支气管扩张症，致病菌常为流感杆菌、肺炎双球菌、葡萄球菌、链球菌等化脓性细菌。由于患者血液中缺乏抗体，不能进行免疫治疗，不易被中性粒细胞吞噬和消除。除肝炎病毒外，患者对一般病毒、真菌或原虫性感染的抵抗力正常，容易恢复健康。接种减毒的病毒活疫苗反应正常，说明细胞免疫功能正常。偶尔会有麻疹和腮腺炎反复感染的报道，病毒性肝炎和结核病的发病率也会增加，也可以是Echo皮肌炎样综合征或病毒感染引起的致死性脑膜炎，以及卡氏肺囊虫肺炎引起的死亡病例。
约33％可发生关节炎、中性粒细胞减少、湿疹、异位性皮炎、野葛毒性皮炎、血管水肿、药疹或哮喘等。28％皮肤感染，尤其是疖病和脓疱疮，常分布在口腔周围。
患者有家族史，均为男性。婴儿出生在6~9个月后，有些孩子在5~6岁时患有疾病。表现为肺炎、支气管炎、中耳炎、鼻窦炎、脓皮病、脑膜炎、胃肠炎、败血症等严重细菌感染。大多数关节炎，尤其是大关节炎。如果肺部反复感染不能及时有效治疗，可转化为慢性支气管扩张症，致病菌常为流感杆菌、肺炎双球菌、葡萄球菌、链球菌等化脓性细菌。细胞免疫功能正常。33％可发生关节炎、中性粒细胞减少、湿疹、异位性皮炎、野葛毒性皮炎、血管水肿、药疹或哮喘等。28％患者可发生皮肤感染，尤其是疖病和脓疱疮，常分布在口腔周围。应考虑这种疾病。
