先天性性联无γ-球蛋白血症治疗前的注意事项

       (一)治疗

       1.一般疗法

       (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。

       (2)预防感染:注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

       2.抗感染疗法 由于体液免疫力低下，身体不能杀死感染的病原体。因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素。由于抑菌抗生素不能阻止病原体的扩散，也应使用杀菌抗生素进行治疗。

       3.免疫替补疗法

       (1)人血清γ-球蛋白：主要用途γ-替代或补偿球蛋白可以使儿童正常生存，甚至成年。剂量为每次100~200mg/kg，肌肉注射，每月一次。血清免疫球蛋白浓度达到3.0g/L有助于控制感染。γ-球蛋白半衰期为0.5~一个月，以后按100mg/kg，肌内注射可每月维持一次血清水平2.0g/L。长期反复注射会导致局部注射疤痕的形成，如发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降，应及时进行过敏性休克治疗。

       (2)正常人血浆：正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用和剂量10ml/kg，每3～4周1次。

       (3)人血丙种球蛋白:也可以每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg，提高血清免疫球蛋白水平。

       (二)预后

       如果不治疗这种疾病，它主要在10岁之前死亡，死因主要是由于各种严重的感染。部分发展为慢性和延迟性感染，存活到儿童或成人时期，容易合并各种过敏性或自身免疫性疾病。

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