主-肺动脉隔缺损有什么表现？

提示：主要问答网小编：-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗是一种罕见的先天性大血管畸形。缺陷或窗口位于上升主动脉和肺总动脉之间。其病理生理和临床表现与动脉导管相似。

       主-肺动脉隔缺损或称主-据报道，肺动脉窗是一种罕见的先天性大血管畸形Stansel1977据年度统计，文献中报道的手术病例不到100例。缺陷或窗口位于主动脉和肺总动脉之间，其病理生理和临床表现与动脉导管相似。5～8周，主-肺动脉隔将动脉干分为升主动脉和肺总动脉。同时，室间隔将心室腔分为左右心室，最终动脉隔下方与室间隔上方融合，使左右心室分别与主动脉和肺动脉相连。如果上述分离不完美，主动脉将根据其位置形成-肺动脉隔缺损、恒存动脉干或高位室间隔缺损。

       临床表现主要取决于主动脉到肺动脉的分流血量，以及是否有继发性肺动脉高压及其程度。由于缺损一般大于未闭动脉导管口径，分流位置靠近心脏，许多患者在婴儿或幼儿期死于充血性心力衰竭、心悸、气急、疲劳、易患呼吸系统感染和发育不良，一般比未闭动脉导管更突出。晚期肺动脉高压严重反向分流时，全身发绀（而不是未闭动脉高压时的下半身发绀）。自抗生素被广泛使用以来，动脉内膜炎一直很少见。

       综上所述：  主-肺动脉间隔缺损较为罕见，是胚胎发育过程中动脉主干分离不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损。因此，患有这种疾病的患者应治疗和恢复。