哪些疾病与主-肺动脉隔缺损有相似症状？

健康导读:主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗是一种罕见的先天性大血管畸形。缺损或窗口位于上升主动脉和肺总动脉之间。其病理、生理和临床表现与动脉导管相似。本病应与动脉导管未闭、永久性动脉干燥、主动脉窦瘤破裂进入右心腔、冠状动脉右心腔瘘等区别。

       1、动脉导管未关闭

       动脉导管未闭是指出生后左肺动脉根部与降主动脉峡部之间的血管未闭合。

       动脉导管未闭的症状取决于导管的厚度、分流量的大小、肺血管阻力的水平、患者的年龄和合并的心脏畸形。虽然足月婴儿导管较厚，但出生后需要6-8周，直到肺血管阻力下降。早产儿由于肺小动脉平滑肌较少，血管阻力较早下降，因此在第一周可能出现症状，通常出现气短、心动过速和急性呼吸困难。哺乳时更明显，易感冒、上呼吸道感染、肺炎等。从那时起，儿童就得到了补偿，很少有有意识的症状，但发育不良，身材瘦。有些孩子只有在疲劳后才会感到疲劳和心悸。中等大小的未闭导管患者一般无症状，直到20多岁的剧烈活动后才出现气急、心悸等心功能损失补偿症状。虽然肺动脉高压可出现在2岁以下，但大多数明显的肺动脉高压症状在年龄较大时才出现头晕、气短、咯血。活动后发绀（多见于亚急性心内膜炎、出汗等全身症状。

       动脉导管未闭分流量大的患者，左胸略微隆起，心尖搏动增强。一般可以在胸骨左缘第2、3根肋骨之间触及局限性震颤，同时可以听到响亮连续的机器样品Ⅲ～Ⅳ等级以上的心脏噪音主要传导到左胸外侧、左锁骨下窝或左颈部。随着肺动脉压的升高，其舒张期成分的声音降低，严重的肺动脉高压只留下收缩期噪音，随着震颤而减弱甚至消失。此外，在心脏尖端区域也可以听到功能性二尖瓣狭窄引起的柔软舒张期Ⅱ级心杂音。肺动脉高压患者肺动脉瓣区第二心音亢进，但常被机器样杂音掩盖，听不见。肺动脉高压导致肺动脉扩张和关闭不完全的人仍然可以听到肺动脉瓣反流在胸骨左上方的叹息样心杂音(Graham S.reell Murmur)。

       血压可以正常，但如果分流量大，收缩压往往会升高，而舒张压则会降低甚至降低到零，导致周围血管体征，如脉压增大、脉搏增大、颈动脉搏动增强、水冲脉搏、指甲床或皮肤毛细血管搏动；你可以听到枪击声。这些血管体征随着肺动脉压的升高而减少甚至消失。

       2、永存动脉干I型

      永久性动脉干是指左右心室向常见的动脉干射血。动脉干的半月瓣骑在高位室间隔缺损上。解剖学上只看到总干燥，没有闭锁的主肺动脉遗迹。体循环、肺循环和冠循环血供直接来自动脉千。永久性动脉干I类型是指动脉干部分离，肺动脉干起源于动脉干的近端，左右上升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。这种类型很常见，约占48％。婴儿出生后几周内，由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显。随着肺血管床阻力的降低，可能会出现心力衰竭和肺部感染症状。肺血流量增加的人往往出现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少时会发绀，伴有红细胞增多和杵状指(趾)。