(一)治疗
在过去，治疗方法只是截肢，缺乏有效的化学治疗药物。目前，只要早期诊断、术前仔细分类、术前和术后仔细化疗，预后就会大大改善。近年来，5年的治愈率显著提高。即使有单个肺结节的转移，如果可以切除，5年的生存率仍然可以大于40％。虽然成骨肉瘤仍然是儿童和青少年恶性肿瘤死亡率高的疾病，但早期发现和及时治疗大大提高了该疾病的生存率。
更一致的观点是，一旦病理证实，成骨肉瘤应立即开始早期化学治疗。切除肿瘤组织是成骨肉瘤治疗中最重要、最紧迫的任务。目前，大多数学者强调，截肢是在早期化学治疗后进行的。近年来，随着肿瘤外科技术的进步和内置物研究的发展，肢体保存疗法显示出良好的治疗前景。
肿瘤组织切除术后的巩固性化学治疗对控制肿瘤转移和提高治疗生存率非常重要。一般来说，术后继续进行，做好随访工作，定期检查，特别是是是否发生转移，并根据病情及时调整治疗方案。如有必要，肿瘤切除术也可以第二次进行。
骨肉瘤的治疗应进行根治性手术。有条件的病例可以在局部广泛切除，以保留肢体。此外，截肢前应进行活体组织检查，以进一步证实临床和X线路诊断。电刀可用于防止肿瘤扩散。
手术前应做如下诊断性检查：①完整的病史和体检；②全血细胞计数、分类、血沉、血钙、磷和碱性磷酸酶；③局部和胸部病变X线照片;④99mTc个别病例也可用于核素闪烁造影67Ga枸橼酸盐(gallium-67 citric);⑤用于确定骨内肿瘤纵向范围的直线断层照片；⑥肿瘤部位和胸部CT;⑦病变部的磁共振；⑧双向周围血管造影对于计划保留肢体的病例尤为重要。
放疗和化疗是重要的辅助治疗。放疗应分为几个阶段：①活检前1000～2000Gy共5～6最后一天是活检日期。然后在截肢前后给出6000～8000rad。②化疗包括大剂量甲氨蝶嘌呤的选择(MTX)、亚叶酸钙(甲酰四氢叶酸)、多柔比星(阿霉素)、博来霉素(争光霉素)、放线菌素D(更生霉素)用作复合剂。
免疫治疗是静脉输入淋巴细胞或使用干扰素和转移因子，但效果尚不确定。
(二)预后
肿瘤部位离躯干越近，死亡率越高。很难判断肿瘤的类型、血管丰富度和预后之间的关系。患者对肿瘤的免疫反应也值得注意。据文献报道，部分晚期肿瘤截肢的患者可以长期存活。放射治疗后局部不复发，肺转移奇迹般消散。这可能与免疫反应有关，表明治疗后死亡的肿瘤细胞具有免疫作用。
影响预后的关键因素是早期治疗，肿瘤是否完全切除，术前后的化疗和放疗。此外，肿瘤细胞的组织类型、肿瘤大小、术后血清碱性磷酸酶增加的变化以及局部淋巴结是否累及。
