小儿骨肉瘤是由什么原因引起的？

       (一)病因

       这种疾病是最常见的骨恶性肿瘤之一。下肢负重骨可能与骨肉瘤的形成有关，如病毒作用引起的细胞突变。骨肉瘤是由间质细胞系发展而来的。肿瘤的快速生长是由于肿瘤骨样组织和骨组织的直接或间接形成。

       典型的骨肉瘤起源于骨，另一种完全不同的类型是与骨皮并列的骨肉瘤，起源于骨外膜和附近的结缔组织。后者很少见，但预后稍好。

       (二)发病机制

       肿瘤起源于长管骨干骨骺端的骨髓腔。然后它可以穿透骨皮质，并揭开骨外膜。骨膜穿孔也可以在肌肉中发现软组织肿瘤。一般来说，肿瘤中心的骨化比周围的骨化更重要。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域具有较大的韧性和白色。肿瘤的纵刮面血管丰富，易出血。骨干骨骺端与肿瘤体之间的边界不清楚。骨骺板通常不受侵犯，晚期骨骺板的损伤也比骨皮质轻。关节表面的玻璃软骨也可以防止肿瘤侵入关节。在选择截肢平面时，应注意两种原发性肿瘤，即所谓的跳跃病变。

       病理诊断的难度差别很大。如果标本含有大量的肉瘤样基质，就不难清楚地区分肿瘤骨和骨样组织，但有些切片看不到肿瘤骨样组织，只有胶原条，包括肿瘤细胞。肿瘤生长不太强的区域只有细胞间质。有些肿瘤主要是新的软骨和非典型的棱形细胞。

       骨肉瘤的病理学可分为四种类型：第一种类型主要是骨样组织；第二种骨样组织和骨组织并存；第三种没有骨样组织和骨组织，只有胶原纤维；第四种类型非常罕见，其主要成分是软骨细胞和形态不同、分化不良的肿瘤细胞。病理观点和临床联系是有价值的。肿瘤的生长速度、转移方式和儿童的生存时间不能单独估计。细胞核分裂是测量肿瘤生长速度的标志，但对估计预后影响不大。