发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
1.Rh同时伴有血型ABO血型不合 进入母亲的胎儿红细胞受到影响ABO抗体作用后,很快被中和,没有时间产生Rh抗体,不易发生Rh溶血病,即使病情轻微。Douohoe等(1964)发现,母儿AO不合(母O、子A)中和力比母子BO(母O、子B)强,前者可以保护90%女性不敏感,后者只能保护55%女性不敏感。
2.红细胞抗原量 这取决于进入母亲的胎儿红细胞数量和Rh阳性红细胞抗原簇量。Rh阳性杂合子红细胞比Rh阳性纯合子红细胞的抗原簇少了一半,但这是对的Rh溶血病的发病并不重要,因为Rh溶血病的新生儿都是Rh阳性杂合子(因为它的母亲是Rh同为Rh阳性杂合子,但抗原簇量不同,如CDe/cde红细胞与CDE/cde红细胞,前者比后者的抗原簇多1/3,因此CDe/cde新生儿容易发病,病情也比CDE/cde以人为本。因为有各种各样的影响。Rh因此,溶血病的发病因素,Rh虽然阴性妇女怀孕了,但她们怀孕了Rh阳性胎儿只有1/10左右溶血。
(二)发病机制
1.血型不合 带有Rh(+)通过胎盘进入抗原的红细胞Rh(-)母亲的血液产生相应的血型抗体,通过胎盘进入胎儿循环,作用于红细胞,导致溶血。核红细胞过度增生,暴露在胎儿血液中,因此被称为胎儿红细胞增多(erythroblastosis fetalis)。
胎盘失血(transplacental blood loss)也就是说,胎儿的血液进入母体并不少见。酸洗脱法可以检测出来。HbF,这证明确实有胎盘失血。只有血液中含有胎儿血量0.1~0.2ml,不足以使母亲过敏,但反复少量胎盘失血仍能过敏,已知引起Rh免疫致敏系统只需累积1ml。许多产科因素增加了胎盘失血的机会,如妊娠高血压、剖宫产、臀部分娩、前置胎盘、早期胎盘剥离、外部转移或羊膜穿刺术、流产,特别是人工流产也会发生较大的胎盘失血。
Rh当血型不合时,胎儿红细胞通过胎盘失血进入母体循环,被母体脾脏的巨噬细胞吞噬,需要相当长的时间才能释放出足够的量Rh抵达脾淋巴细胞的相应抗原受体产生抗原Rh抗体,这种初始免疫反应发展缓慢,通常持续超过2个月甚至6个月,产生的抗体通常很弱IgM,不要通过胎盘。由于胎儿红细胞在妊娠末期或分娩时进入母亲,第一胎只处于原始免疫反应的潜伏阶段。即使胎盘失血较早,由于上述原因,第一胎的发病率一般很低。当原始免疫反应发生后再次怀孕时,即使胎盘失血的血量很要免疫也会很快发生,IgG通过胎盘与胎儿红细胞的结合,抗体迅速上升,导致溶血。
2.Rh由血型不合引起的同类免疫溶血的机制如下(以抗性)D为例):
(1)母为Rh阴性。
(2)胎儿为Rh阳性。
(3)胎儿红细胞通过胎盘进入母体循环。
(4)母亲被胎儿红细胞击中D抗原过敏使母亲产生IgM抗体。
(5)有少量细胞进入母亲再次怀孕。
(6)快速产生大量的产生IgG抗体。
(7)母体产生抗性D,IgG抗体进入胎儿循环。
(8)母体的抗性D抗体使胎儿红细胞过敏。
(9)胎儿红细胞受损。
少数(约1%)的Rh溶血病发生在第一胎,因为一些孕妇接受了溶血病Rh血型不合或少数其他输血Rh当她还是胎儿的时候,因为她的母亲是Rh阳性,所以有血型不合。如果此时(孕妇)母亲的少量血液通过胎盘进入胎儿,就会发生初始免疫反应。这样,当孕妇第一次怀孕时,胎儿呈阳性,只要少量胎儿血液进入孕妇体内,就可以发生二次免疫反应,产生足够的量。IgG抗体引起发病,这就是所谓的“外祖母学说”。
Rh血型不溶性血病主要发生在母亲身上Rh阴性、胎儿Rh阳性即抗D抗原阳性时,是由抗E(母为ee)、抗C(母为cc)或抗e、c等等。其中以抗E因为在中国汉族人群中更为常见,所以在中国汉族人群中更为常见RhCCee或CcDee几乎占半数,而且RhE抗原仅次于RhD,我国上海市18年中诊断诊断Rh溶血病122例,其中47例(38.5%)母为Rh阳性,由抗E42例溶血病患者。