发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
早在1904年，核黄疸就是该病的主要并发症，Schmorl尸解一例因严重黄疸死亡的新生儿基底核被黄染，首次命名为核黄疸(kernicterus)。这种黄染物质被分析为胆红素。它可导致神经细胞中毒性病变，也被称为胆红素脑病(bilirubin encephalopathy)。
胆红素脑病最明显的部位是脑基核，呈鲜黄色或深黄色；其他部位，如海马沟、丘陵、丘陵下核、苍白球、壳核、顶核、尾核、脑室核、小脑叶和脊髓前角，也会受到影响，但较轻。
基底核神经细胞神经细胞最活跃于生理和生化代谢。耗氧量和能量最大。因此，基底核最容易受损。胆红素进入脑细胞后，可能会脱离脑细胞线粒体氧化的偶联作用，从而抑制脑细胞的能量产生，损害脑细胞。
1.新生儿胆红素脑病和血液-脑屏障的成熟度 完整的血-脑屏障具有围栏作用，可限制某些物质（如胆红素等）进入中枢神经系统，从而保护脑组织。然而，当缺氧、感染、低血糖和酸中毒的影响发生变化时，屏障的作用就会被破坏，即所谓的血液-脑屏障开放。此时，游离胆红素不仅可以进入脑组织，还可以进入与白蛋白连接的未结合胆红素。有些药物会影响血液-脑屏障，尤其是新生儿血-脑屏障不成熟，胎龄不足的早产儿也是如此。新生儿出生前几天血液-脑屏障渗透性大，胆红素容易通过，可以认为是新生儿血液-脑屏障不成熟，容易发生核黄疸。
2.游离胆红素梯度 胆红素没有结合(UCB)它与富含脑磷脂的神经细胞有亲和力。UCB与白蛋白结合成复合物后，由于分子量大，一般不能通过血液-脑屏障。但与白蛋白无关。UCB胆红素脑病可通过进入中枢神经细胞引起。任何能增加血清游离胆红素浓度的因素，如：①UCB浓度过高;②白蛋白含量过低；③争夺白蛋白连接点的物质会导致胆红素脑病。血液和脑游离胆红素梯度越高，进入大脑的量越多，胆红素脑病的发病率越高。
3.胆红素浓度 足月新生儿无其他并发症时，其总胆红素浓度为307.8～342.0μmol/L(18～20mg/dl)胆红素脑病很少发生在以下几点。当总胆红素>342.0μmol/L(20mg/dl)一些新生儿有可能患胆红素脑病。未成熟儿总胆红素浓度为256.5μmol/L(15mg/dl)胆红素脑病可能发生在较低的时间。
4.胆红素脑病等因素 一些高危因素可能直接或间接地导致胆红素脑病。例如，当胆红素通过血液通过时，早产儿脑底神经核需氧过多，代谢率高。-脑屏障后很容易受到影响。早产儿血清白蛋白含量低，导致胆红素与白蛋白的连接点减少；窒息缺氧、感染性脑膜炎、酸中毒、低蛋白血症等可减少胆红素与白蛋白的连接；药物、饥饿和低血糖可以获得连接点并减少血液-脑屏障的保护作用。在处理新生儿高胆红素血症时，应及时考虑这些因素-脑屏障功能的影响。
5.临床分期 有些人将进行性神经症状分为4期，第1~3期出现在新生儿期，第4期出现在新生儿期后。
第一阶段-警告期：足月出生后2~5天，早产儿7天骨骼肌张力下降、嗜睡和吮吸反射减弱、呼吸暂停、抑郁、呕吐、四肢舞动、低热、拥抱反射消失等非特异性症状。北京儿童医院报告说，大多数黄疸突然加深，但肌肉张力下降并不容易发现。
第二阶段-痉挛期：主要特点是痉挛、角弓反向张力和发烧、尖叫、呼吸困难和心动过缓。北京儿童医院以痉挛的出现为进入第二阶段的特点。轻的只有直的眼睛，凝视，时间很短；重的手握拳头，手臂伸直，伸展直；重的头向后，角弓反向张开，抽搐后肢体放松。痉挛程度轻或重，时间长或短，对诊断也有意义。发烧通常发生在第二阶段的开始，并与痉挛并存80％。
第三阶段-恢复期：大部分始于出生后的第一个周末。首先，吮吸力和对外界的反应逐渐恢复，然后呼吸改善，痉挛逐渐减少或消失。
第一期12~24h，第2期12～24h，最长48h，如果病情好转，进入第三阶段大约需要两周时间。每个时期的期限可以随着病情的严重程度而变化。轻的可以停在第一阶段，几天后逐渐好转，重的可以在第一阶段死亡。
第四阶段-后遗症期：未经治疗或疾病发展缓慢、症状缓慢的儿童，未来仍可出现后遗症，但部分后遗症状可在2~3个月后逐渐恢复，预后难以确定。经过长期观察，发现角弓反张、肌肉张力增加、不规则抽搐或抽搐逐渐恢复；第二年，角弓反张可继续减少，部分儿童仍有不规则、不自主抽搐、肌肉张力增加或减少（软瘫痪）；第三年，虽然上述所有神经症状可能仍然存在，包括肢体不自主舞蹈、语言发音困难、高频听觉障碍、眼转移困难或斜视、锥体束症状肌肉张力减少和共济紊乱，但部分儿童只有轻度或中度神经肌肉功能不协调、耳聋或轻度脑功能障碍，可单独或同时存在，直到儿童上学消失，智力发育和运动障碍可能平行出现。
