肺动脉高压有哪些典型症状

       肺动脉高压主要涉及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心室扩张。肺动脉主要扩张，周围肺动脉稀疏。肺小动脉内皮细胞和平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化增厚，中膜肥厚，管腔狭窄，闭塞，扭曲变形，丛状变化。肺小静脉也可能出现内膜纤维增生和管腔阻塞。IPAH特征性病理变化为肺小动脉管壁增厚，可涉及中层、内膜和外膜。有肺小动脉闭塞和向心性内膜增厚的变化。较大的血管可能有丛状损伤和偏心性内膜增厚。肺动脉高压与肺动脉管壁增厚、管腔狭窄和原位血栓形成的联合作用有关。IPAH肺小动脉常见病理变化如下：

       1. IPAH早期血管变化。以小动脉中膜增厚和无肌层泡内动脉肌化为特征。

       2.内膜增生： 内膜增生主要有两种类型：

       ①内膜细胞增生，此时疾病处于较早阶段，病变可逆；

       ②向心板层（洋葱皮）内膜纤维化由肌成纤维细胞和弹性纤维组成，被丰富的无细胞结缔组织基质分离，主要是不可逆转的变化，反映了病情进展到更严重的阶段。内膜增生导致肺血管床减少。

       3.原位血栓形成 ： 偏心性内膜板层样纤维在肺血管中随机分布，是局部血栓形成和再通的结果。虽然有些人认为这可能是肺微血栓塞，但尚未发现IPAH患者有微栓来源。

       4.丛样病变：丛样病变是以成肌纤维细胞、平滑肌细胞和结缔组织基质为衬里的内皮管道局灶性增生，局限于小肺动脉和泡内肺动脉，并有动脉壁扩张和部分损伤。病变中有纤维蛋白血栓形成和血小板。病变可进入血管周围的结缔组织。主要发生在动脉分叉或新生动脉发源处。特发性肺动脉高压易发生在血管外径小于100um动脉。丛样病变并非特发性肺动脉高压所特有的病理变化，实际上也见于其它疾病，如先心病左右分流性肺动脉高压。