POEMS综合征有哪些症状？

POEMS综合征相对罕见，大多数患者为男性，中位发病年龄为51岁。这种疾病是隐藏的，随着疾病的进展，临床表现逐渐增加，可以涉及多个系统，对人体有很大的影响，所以我们必须注意这种疾病。特别是对于中年男性，我们必须尽快发现和治疗，那么如何让不知道疾病的患者发现疾病呢？下面由小边为您介绍POEMS综合征的症状。

       POEMS综合征的表现和诊断：

       本病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组。

       1.多发性周围神经病

       它通常是第一个症状，表现为四肢对称运动、感觉障碍、下肢比上肢重、远端和近端重、足部下垂、肌肉萎缩和肌腱反射减弱或消失、套感觉障碍，部分患者只有运动障碍，脑神经损伤主要是视盘水肿。

       2.脏器肿大

       主要是肝和(或)脾大，但肝功能正常，食管静脉曲张和脾功能亢进较少，部分患者淋巴结肿大。

       3.皮肤改变

       弥漫性色素沉着(93％)，以四肢、头部和面部为主，乳晕呈黑色，皮肤增厚，坏死和多毛(81％)，有些患者可能有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤变化。

       4.内分泌改变

       表现为内分泌腺功能障碍、男性乳房发育、阳痿、女性乳房增大、溢乳、闭经、糖耐量异常、甲状腺功能低下、水肿多见，多为抑郁症，常为首发症状，部分患者可合并胸积液、腹水、低热(76％)，多汗(66％)及杵状指(56％)，肾病类似于增殖性肾小球肾炎、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真红细胞增多，偶见心包积液。

       5.合并浆细胞增生性疾病

       骨硬化性骨髓瘤最常见(osteosclerotic myeloma)，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

       6. 临床辅助检查特点

       (1)血清学检查:

       血清蛋白电泳M蛋白(75％)，但增加并不明显，多为IgG，少数为IgA，其成分多为λ轻链，很少κ链，有些病人可以有双克隆(biclonal)，多克隆蛋白(polyclonal albumen)，抗核抗体和类风湿因子可阳性。

       (2)脑脊液检查：

       脑脊液蛋白升高，细胞数正常。

       (3)尿检:

       可有本-周(Bence-Jones)蛋白。

       (4)骨髓穿刺:

       可见浆细胞增生，骨化性骨髓瘤时浆细胞比例较大5％以下是多发性骨髓瘤(溶骨性)10％，浆细胞瘤或浆细胞增生可见于淋巴结活检。

       (5)X线检查：

       包括骨硬化、溶骨性变化或两者并存，其中骨硬化最为常见，主要涉及骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨，X线表现为骨增生或损伤。

       (6)肌电图检查:

       神经源性损伤，运动和感觉传导速度减慢。

       该综合征由于多器官损伤，临床表现复杂多样，早期诊断往往困难，必须有上述6种主要临床表现中的3种以上才能诊断，包括周围神经病、内脏肿胀和血液M蛋白质阳性尤为重要，因此早期神经损伤、水肿（主要是下肢、面部）和器官肿大患者应考虑本综合征的可能性，并尽快进行相关检查，以促进诊断。

       然而，该综合征的误诊率较高，主要原因是：理性理解和感性理解不够，诊断往往片面关注本专业疾病，忽视详细的病史查询和综合体检。

       以上介绍POEMS综合征的症状，供您参考。一旦出现皮肤变化、器官肿大、内分泌变化等症状，患者应注意及时到医院进行检查和诊断。一旦确诊，不要过度恐慌，积极配合医生的治疗，保持快乐的心情，以帮助治疗。最后，我希望大多数病人能尽快康复。