发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
本病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组。
1.多发性周围神经病 它通常是第一个症状，表现为四肢对称运动和感觉障碍。下肢比上肢重，远端和近端重。通常有足部下垂、肌肉萎缩和肌腱反射减弱或消失。有些患者只有运动障碍。脑神经损伤主要是视盘水肿。
2.脏器肿大 主要是肝和(或)脾大，但肝功能正常，食管静脉曲张和脾功能亢进较少。有些患者可能有淋巴结肿大。
3.皮肤改变 弥漫性色素沉着(93％)，以四肢、头部和面部为主，乳晕呈黑色，皮肤增厚、坏死和多毛(81％)。有些患者可能有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤变化。
4.内分泌改变 表现为内分泌腺功能障碍、男性乳房发育、阳痿。女性乳房增大，乳房溢出，闭经。还可伴有糖耐量异常和甲状腺功能低下，水肿多见，多为抑郁症，常为首发症状。有些患者可以结合胸腔积液、腹水和低热(76％)、多汗(66％)及杵状指(56％)，肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多、真性红细胞增多，类似于增殖性肾小球肾炎。偶见心包积液。
5.浆细胞增生性疾病 骨硬化性骨髓瘤最常见(osteosclerotic myeloma)，二是髓外浆细胞瘤，溶骨多发性骨髓瘤罕见。
6. 辅助临床检查的特点
(1)血清学检查:电泳血清蛋白M蛋白(75％)，但增高不显着，多为IgG，少数为IgA。其成分多为λ轻链，很少κ链条。有些病人可能有双克隆。(biclonal)、多克隆蛋白(polyclonal albumen)、抗核抗体和类风湿因子可阳性。
(2)脑脊液检查:脑脊液蛋白升高，细胞数正常。
(3)尿检:有本-周(Bence-Jones)蛋白。
(4)骨髓穿刺:可见浆细胞增生，骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多5％以下是多发性骨髓瘤(溶骨性)10％。浆细胞瘤或浆细胞增生可见于淋巴结活检。
(5)X线路检查：包括骨硬化变化、溶骨变化或两者共存，其中骨硬化最为常见。主要涉及骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨。X线表现为骨增生或损伤。
(6)肌电图检查:神经源性损伤，运动和感觉传导速度减慢。
由于多器官损伤，该综合征的临床表现复杂多样，早期诊断往往困难。诊断前必须有上述6个主要临床表现中的3个以上。其中，周围神经病、内脏肿大和血液多发性M蛋白质阳性尤为重要。因此，对于早期神经损伤、水肿（主要是下肢、面部）和器官肿大的患者，应考虑本综合征的可能性，并尽快进行相关检查，以促进诊断。
但该综合征的误诊率较高。主要原因是：理性理解和感性理解不够，诊断往往片面关注本专业疾病，忽视详细的病史查询和综合体检。
