POEMS综合征临床主要表现为多系统损伤,主要表现为以下几个方面:
       1.内分泌改变    常见的内分泌变化是性腺功能下降、糖耐量下降和甲状腺功能下降。阳痿和男性乳房发育可能与雌激素水平的上升有关,这可能导致泌乳素水平的上升。闭经也可见。糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能低下和艾迪的疾病也有报道。患者通常表现为一种以上的内分泌变化,可以是原发性或继发性的,或两者同时存在。
       2.单克隆γ球蛋白病和骨损伤    大多数病人都能检测到M-在随访中,少数患者发现蛋白质M-蛋白几乎总是IgA或IgG伴λ轻链,κ轻链只见于极少数患者。IgG M-蛋白常低于20g。轻链或副蛋白很少存在于尿液中。多克隆免疫球蛋白的增加在少数患者中很常见。绝大多数患者有骨损伤,而绝大多数骨损伤是骨硬化性骨损伤。骨硬化累及肋骨、锁骨、脊柱、肱骨、股骨和骨盆。X-线显示局灶性骨硬化区或增殖性骨损伤。骨增殖性变化最常见的是胸腰脊柱、胫骨和腓骨、肩胛骨侧缘和手韧带腱附着。随着疾病的进展,可能会出现多发性骨硬化损伤或混合性溶骨和骨硬化损伤。这种骨硬化性骨损伤通常是无痛的,而多发性骨髓瘤的溶骨损伤通常是痛的。
       3.皮肤改变    最常见的皮肤变化是局灶性或全身色素过度沉着。皮肤活检显示基底细胞色素过度沉着或非特异性变化伴有炎性浸润和纤维化。皮肤增厚有时类似于硬皮病。多毛偶尔是全身性的,但通常局限于四肢、胸部和面部。血管瘤表现为全身性皮疹损伤,可能与血管生长因子和雌激素血症有关。此外,它还表现为出汗、雷诺和杵状指。其他皮肤表现为皮脂溢性角化病、网状青斑、血管炎、紫癜、广泛皮肤坏死、疤痕性脱发和类似癌症综合征。


POEMS综合征有哪些症状?
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