POEMS综合征的临床表现

POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆细胞病，发病率不到100万，易发生在中青年，主要表现为多发性神经病变（P）、器官肿大（O）、内分泌病变（E）、M蛋白（M）和皮肤改变（S）。很多人很少知道相关的知识POEMS综合征的知识，更不用说预防了，所以POEMS综合征的表现是什么？诊断症状是什么？
       本病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组。
       1.进行性多发性周围神经病 通常是第一个症状，表现为四肢对称运动、感觉障碍、下肢比上肢重、远端近端重、足部下垂、肌肉萎缩和肌腱反射减弱或消失、套感觉障碍，部分患者只有运动障碍，脑神经损伤主要是视盘水肿。
       2.器官肿大 主要是肝和(或)脾，但肝功能正常，食管静脉曲张和脾功能亢进较少，部分患者可能有淋巴结肿大。
       3.皮肤变化 弥漫性色素沉着(93％)，以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤增厚，坏死和多毛(81％)，有些患者可能有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤变化。
       4.内分泌变化 表现为内分泌腺功能障碍、男性乳房发育、阳痿、女性乳房增大、溢乳、闭经、糖耐量异常、甲状腺功能低下、水肿多见，多为抑郁症，常为首发症状，部分患者可合并胸积液、腹水、低热(76％)，多汗(66％)及杵状指(56％)，肾病类似于增殖性肾小球肾炎、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真红细胞增多，偶见心包积液。
       5.浆细胞增生性疾病 骨硬化性骨髓瘤最常见(osteosclerotic myeloma)，二是髓外浆细胞瘤，溶骨多发性骨髓瘤罕见。
       6. 临床辅助检查特点
       (1)血清学检查:电泳血清蛋白M蛋白(75％)，但增加并不明显，多为IgG，少数为IgA，其成分多为λ轻链，很少κ链，部分患者可有双克隆(biclonal)，多克隆蛋白(polyclonal albumen)，抗核抗体和类风湿因子可阳性。
       (2)脑脊液检查:脑脊液蛋白升高，细胞数正常。
       (3)尿检:有本-周(Bence-Jones)蛋白。
       (4)骨髓穿刺:可见浆细胞增生，骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多5％以下是多发性骨髓瘤(溶骨性)10％，浆细胞瘤或浆细胞增生可见于淋巴结活检。
       (5)X线路检查：包括骨硬化、溶骨变化或两者共存，其中骨硬化最常见，主要涉及骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨，X线表现为骨增生或损伤。
       (6)肌电图检查:神经源性损伤，运动和感觉传导速度减慢。
       本综合征因多脏器损害，临床表现复杂多样，早期诊断常有困难，必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊，其中又以多发性周围神经病，内脏肿大和血M蛋白质阳性尤为重要，因此早期神经损伤、水肿（主要是下肢、面部）和器官肿大患者应考虑本综合征的可能性，并尽快进行相关检查，以促进诊断。
       然而，该综合征的误诊率较高，主要原因是：理性理解和感性理解不够，诊断往往片面关注本专业疾病，忽视详细的病史查询和综合体检。
       希望大家都对POEMS只有对综合征有更深入的了解，降低发病率POEMS综合征的症状和临床表现可以更好地区分POEMS根据症状，可以更好地预防综合征的发生。同时，不要拖延病情，立即送医院接受相关治疗。