肌病肾病性代谢综合征有哪些表现及如何诊断？

       随着病程的进展，可分为急性缺血期(血管阻塞期)和血供重建再灌注期两个阶段。

       1.急性缺血期 表现为患肢剧烈疼痛、皮肤温度低、肤色苍白、发绀、感觉异常或消失，运动或检查肢体会加重疼痛。本期最典型的临床表现是患肢僵硬或坏死后强直。尤其是膝盖、脚踝等远端关节，出现冻僵现象。肢体僵硬表明代谢综合征的发生。～24h后肢严重肿胀，覆盖整个受影响的肢体，有时大腿比小腿更明显。水肿主要发生在肌肉组织中，肿胀的肢体可以表现出柔软、紧绷、木质纹理，不是凹陷。由于皮肤温度低，发绀，经常被误诊为股票绿色肿胀，两者之间的主要区别是水肿发生在肌肉中，而不是皮下组织。患者经常会出现躁动、恍惚和定向障碍。这些神经症状可能是由于氮血症和其他代谢物在脑组织中共同作用的结果。这一时期通常伴有不同程度的代谢紊乱，如酸中毒、氮血症和高钾血症，如果不及时纠正，可能会导致严重的并发症甚至死亡。

       2. 这一时期的临床症状因缺血程度而异。在严重的情况下，虽然血液供应恢复，但由于远端组织灌注不完全，疼痛不仅没有减少，而且加重。灌注不完全是因为肌肉间动脉分支严重阻塞，血液供应不易恢复。但肌肉和关节僵硬得到了缓解。受影响的小腿或前臂间隙综合征仍然存在。血液供应恢复后，血小板和纤维蛋白组织的微血栓形成可进入肺循环，导致严重并发症（图2）。

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       凡有MMS病因者均应考虑MMS可能性。早期的突出表现是肌肉收缩、关节僵硬和患肢非凹性水肿。患者可能因疼痛、代谢紊乱和氮血症而出现精神症状。血液运输重建和再灌注期的突出表现为非凹性水肿、樱桃红尿、少尿或无尿和心功能损伤。