肌病肾病性代谢综合征会出现哪些症状

       肌病肾病代谢综合征是一种罕见的疾病，会引起一些不良症状，威胁患者者的健康，所以我们需要注意它。以下是该疾病的症状介绍，我希望能对您有所帮助。

       1.缺血性变化 患肢苍白肿胀可在急性动脉阻塞后几小时内4h这种变化更为显著。这时，切开肌肉，可以看起来像鱼，24h之后，肌肉因充血而发紫变硬。切开筋膜时，仍有活力的肌肉变成粉红色，从筋膜切开时疝出；如果不能缓解，血液循环恢复后水肿会进一步加重，此时肌肉可能会出现不同程度的坏死。

       2.代谢综合征 代谢综合征可以是暂时的或延迟的，在血液供应重建后尤为明显。

       （1）代谢性酸中毒：几乎所有患者都发生，但程度不同。代谢性酸中毒源于酸代谢物的积累：组织缺血和缺氧导致有氧代谢减少和无氧酶解增强，产生大量乳酸和丙酮酸。在早期阶段，两种酸的增加程度相同，然后乳酸水平上升快于丙酮酸和血液pH值和C阴阳离子数量显著增加，02含量降低。

       血供重建前，受累肢体回流静脉血pH下降值低于或等于7.2.提示重建后预后不良pH继续下降的值表明预后更差。

       （2）电解质的变化：大多数血清钠离子都在正常范围内。钾离子在早期也在正常范围内。血液运输重建后，肌细胞溶解释放大量钾进入血液，血钾显著增加。突然去除血管夹可能导致心脏骤停。高钾血症可导致心率异常和心脏骤停。大约一半的患者伴有低钙、高磷血症和少尿症。少尿期钙磷比的变化是由肌细胞膜渗透性的变化引起的。在正常情况下，细胞外的钙离子浓度高于细胞内的钙离子浓度3～4倍。如果肌细胞膜受损，细胞内钙离子浓度会增加 ，直到细胞内外钙离子浓度相等，肌细胞收缩会增加，导致缺血肢体僵硬和部分MMS肾衰竭时患者肌肉痉挛。

       (3)酶学变化:血液供应重建前，肌酸磷酸激酶(Creatine Phosphokinase，CPK)血浆含量略有增加，受累肢体静脉血含量较高。血供重建后，CPK又上升了。CPK，尤其是同工酶CPK- MM上升是肌肉损伤的直接证据，含量高CPK 通常反映进行性肌坏死。此时，如果皮肤颜色正常，往往会导致判断错误，皮肤完好并不反映其深层肌肉组织正常。在轻度疾病中，CPK恢复血供后几小时或1小时～2天内下降，病例较严重，CPK几天内升至1万～2000U，10～12天后恢复正常。在重症和死亡病例中，CPK进行性增加，达到2万U以上。所有患者乳酸脱氢酶。(Lactate Dehydrogenase，LDH)谷草转氨酶(Serum Glutamic-Oxaloacetic Transaminase，SGOT)平均水平有所上升。SGOT与缺血程度成正比，SGOT持续升高不下表明肌肉发生了不可逆转的病理损害。

       LDH和CPK在MMS心肌梗死有所上升，但其变化规律不同，应注意识别。

       (4)肌红蛋白尿:血管阻塞后几小时内，尿量经常减少，樱红是因为尿液中含有骨骼肌溶解释放的肌红蛋白。肌红蛋白尿48h高峰持续几天，其增加值与肌肉溶解的范围和程度有关。尿液中的肌红蛋白是一种阳性树脂、联苯胺或碱阳性颗粒，尿液中没有红细胞，血浆清晰。肌红蛋白尿常被误诊为血红蛋白尿。Berman提出以下鉴别方法：红血浆：+红色尿液→血红蛋白尿；澄清血浆+红色尿液→肌红蛋白尿。肌红蛋白特异性定性检查方法包括：化学法、分光光度测定法和免疫学法。Markowiz尿中肌红蛋白红蛋白的定量测定方法，使血液和尿中肌红蛋白的早期准确检测成为可能。

       （5）肌红蛋白血症：肾脏排除肌红蛋白有时会延迟，早期只排出少量，难以确认肌红蛋白尿的存在，从而误诊。因此，当未检测到肌红蛋白血尿时，对于高度怀疑横纹肌溶解的患者，应检测血液中的肌红蛋白。

       （6）急性肾功能衰竭：肾功能损伤的程度因肌肉缺血、酸中毒和肌肉红蛋白尿的程度而异。在轻度和中度病例中，肾功能只是暂时和可逆的损伤，排尿量减少，大多数患者出现少尿或无尿。其次，血尿素氮和肌酐迅速上升。在严重的情况下，严重的酸中毒伴有延迟性肌肉红蛋白尿，如果不立即透析，就会出现不可逆转的肾损伤，甚至死亡。组织学检查显示，肾小管中有肌肉红蛋白管类型，含有少量上皮细胞。急性肾小管坏死的程度取决于肌肉红蛋白阻塞肾小管的程度，这种病理变化通常被称为肌肉红蛋白肾病。有时这种肾病与患者患有的肾小球硬化损伤有协同作用，严重影响预后。根据动物实验和人体尸检数据，提示肌肉红蛋白引起的肾小管机械阻塞与急性肾衰竭有因果关系，但肌肉红蛋白是否直接毒性肾小管仍存在争议，因为实验表明注射肌肉红蛋白不会导致急性肾衰竭。

       随着病程的进展，可分为急性缺血期(血管阻塞期)和血供重建再灌注期两个阶段。

       1.急性缺血期 表现为患肢剧烈疼痛、皮肤温度低、肤色苍白、发绀、感觉异常或消失，运动或检查肢体会加重疼痛。本期最典型的临床表现是患肢僵硬或坏死后强直。尤其是膝盖、脚踝等远端关节，出现冻僵现象。肢体僵硬表明代谢综合征的发生。～24h后肢严重肿胀，覆盖整个受影响的肢体，有时大腿比小腿更明显。水肿主要发生在肌肉组织中，肿胀的肢体可以表现出柔软、紧绷、木质纹理，不是凹陷。由于皮肤温度低，发绀，经常被误诊为股票绿色肿胀，两者之间的主要区别是水肿发生在肌肉中，而不是皮下组织。患者经常会出现躁动、恍惚和定向障碍。这些神经症状可能是由于氮血症和其他代谢物在脑组织中共同作用的结果。这一时期通常伴有不同程度的代谢紊乱，如酸中毒、氮血症和高钾血症，如果不及时纠正，可能会导致严重的并发症甚至死亡。

       2. 这一时期的临床症状因缺血程度而异。在严重的情况下，虽然血液供应恢复了，但由于远端组织灌注不完全，疼痛不仅没有减少，而且加重了。灌注不完全是因为肌肉间动脉分支严重阻塞，血液供应不易恢复。但肌肉和关节僵硬得到了缓解。受影响的小腿或前臂间隙综合征仍然存在。血液供应恢复后，血小板和纤维蛋白组织的微血栓形成可进入肺循环，导致严重的并发 。

       凡有MMS应考虑病因MMS可能性。早期的突出表现是肌肉收缩、关节僵硬和患肢非凹性水肿。患者可能因疼痛、代谢紊乱和氮血症而出现精神症状。血液运输重建和再灌注期的突出表现为非凹性水肿、樱桃红尿、少尿或无尿和心功能损伤。

       以上是肌病肾病代谢综合征的症状介绍，对大家了解该病起着重要作用。希望通过以上介绍，大家能正确认识该病，积极乐观地面对其引起的症状，积极配合医生的治疗。