急性间歇性卟啉病的症状

       急性间歇性啉症是一种常发生在青春期的啉症疾病，容易诱发月经期的发作。其临床特征是腹绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿液排泄。所以很容易被误诊为其他疾病。

       症状

       急性发作约有60％可以找到诱因，如饮酒、感染、月经、饥饿等。有些药物也可以诱发，包括镇静安眠药、抗癫痫药、降糖药、磺胺药、灰黄霉素、女性激素和一些避孕药。怀孕和分娩也可能导致发作。

       腹痛是大多数患者的主要症状，发作性绞痛可以轻或重，但大多数更严重，甚至难以忍受。疼痛部位可以限制或影响整个腹部，或辐射到背部、腰部或外生殖器，不伴有腹肌紧张和腹膜刺激。

       在体检过程中，大多数腹部没有明显的压痛，除了轻微的胀气少发现阳性。发作时间从几个小时到几天或几周不等。一次或多次不规则发作伴有恶心、呕吐、顽固性便秘和腹胀。急性发作的持续时间和频率非常不一致。

       神经系统的症状可以多种多样。周围神经受累类似于周围神经炎，包括肢体神经痛、疼痛减退或麻木，但疼痛在检查过程中很少消失。由于肌肉力量下降，可能会出现运动症状，如肌肉无力、手腕垂直、脚垂直或四肢松弛瘫痪。伴有严重的肌肉疼痛，尤其是小腿。

       窦性心动过速是独立神经症状的常见症状之一，与迷走神经病变有关，短期高血压也很常见。精神变化、神经衰弱、歇斯底里症状发作，许多患者在急性发作前往往有精神紧张、易怒、易激动，甚至有幻觉、易怒、不连贯等。

       治疗

       1.可以用吗啡控制腹痛，避免使用有害药物，尤其是巴比妥和磺胺类药物。命噻嗪类药物可用于症状治疗。25mg，4次/d，能有效控制疼痛和精神症状。

       2.葡萄糖每天300~500g静脉或口服，可使用ALA合成酶受抑制，使患者尿中ALA部分患者可以减少发作症状，减少和啉胆原排出。

       3.如病人，血红素治疗 24h内部症状没有改善，可以用正铁血红素治疗。应用剂量4mg/kg，12h均匀输注。大剂量快速输注会导致急性肾衰竭。

       4. 是急性发作的罕见并发症，可由低钠、低镁或啉本身对神经胶质细胞的影响引起。溴和硫酸镁可能有效，纠正电解质紊乱可以控制癫痫发作。

       许多患者可被误诊为神经症或歇斯底里。所以要仔细区分它。如果确诊。积极的预防和治疗，预后不一定很严重。即使在急性发作期间，它也很少死亡。随着年龄的增长，疾病的症状往往会减少，预后也会更好。