急性间歇性卟啉病治疗前的注意事项

       (一)治疗

       1.可以用吗啡控制腹痛，避免使用有害药物，尤其是巴比妥和磺胺类药物。命噻嗪类药物可用于症状治疗。25mg，4次/d，能有效控制疼痛和精神症状。

       2.葡萄糖每天300~500g静脉或口服，可使用ALA合成酶受抑制，使患者尿中ALA部分患者可以减少发作症状，减少和啉胆原排出。

       3.如病人，血红素治疗 24h内部症状没有改善，可以用正铁血红素治疗。应用剂量4mg/kg，12h均匀输注。大剂量快速输注会导致急性肾衰竭。

       4. 是急性发作的罕见并发症，可由低钠、低镁或啉本身对神经胶质细胞的影响引起。溴和硫酸镁可能有效，纠正电解质紊乱可以控制癫痫发作。

       (二)预后

       若注意积极防治，预后不一定很严重。在1966年之前，22％急性发作患者死亡，死亡病例多为30岁前的年轻人，死往是呼吸麻痹和心律失常。1966年以后，急性发作的死亡仅占5.1％，1979几年后，急性发作期很少死亡。随着年龄的增长，这种疾病往往会减少，预后更好。