1.继发性 它主要继发于慢性感染性疾病，伴有组织萎缩和细胞坏死。如慢性骨髓炎和支气管扩张。也可发生在结核病、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎或局限性回肠炎的长期过程中。淀粉样蛋白沉积在肝脏中，通常首先有肝脏肿胀，但没有黄疸，到晚期脾脏、肾脏也增加，偶尔有腹水和水肿，体重异常明显。肤色如大理石，手指、脚趾有时呈杵状，血压正常。
肾淀粉样变性主要表现为蛋白尿，尤其是尿白蛋白含量增加，而球蛋白往往是基础-周蛋白。肾病综合征水肿，严重者肾功能损害或肾功能衰竭。
淀粉样物质沉积在自主神经和肾上腺中，可出现直立性低血压；沉积在肾小管中，出现肾小管酸中毒症状，生长缓慢，多喝多尿。如果病变在近端，肾小管会引起Fanconi综合征。
局限性淀粉样变性，淀粉样沉积在鼻咽、下呼吸道、皮肤等部位，可有相应症状。
2.原发性 原发性病人很少见，常有再发性不规则波状发热，因为在地中海沿岸比较常见，又称家族性地中海热(families mediterranean fever)。还有腹痛、胸痛、关节痛等症状，或肝脾肿大、荨麻疹、耳聋、多发性神经炎。一些家庭病例也可能出现慢性胃肠道症状、嘶哑和自主神经功能障碍。还可能有突眼、眼肌麻痹、玻璃体混浊、瞳孔变形甚至失明。如果病变涉及气管，由于淀粉样物质的持续沉着，呼吸道导致呼吸道狭窄、咳嗽、呼吸急促和喘息，甚至感染和咯血。
淀粉样蛋白沉积在儿童时期不明显，如蛋白尿、外周神经障碍、心功能不全、肝脾肿大、视力障碍等临床原因不明显。同时，当有家族阳性病史时，应考虑疾病的可能性，并结合相应的实验室检查进行诊断。
