发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
一、继发性
1、主要继发于慢性传染病伴有组织萎缩、细胞坏死,如慢性骨髓炎、支气管扩张,也可并发于结核病、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎或局限性回肠炎,淀粉蛋白沉积在肝脏,往往有肝肿胀,但无黄疸,到晚期脾、肾也增加,偶尔腹水和水肿,体重异常明显,如大理石、手指、脚趾有时呈杵状,血压正常。
2.肾淀粉样变性主要表现为蛋白尿,尤其是尿白蛋白含量增加,而球蛋白往往是基础-肾病综合征水肿可发生周蛋白,严重者肾功能损害或肾功能衰竭。
3.淀粉样物质沉积在自主神经和肾上腺中,可引起直立性低血压;沉积在肾小管中,出现肾小管酸中毒症状,生长缓慢,多喝多尿。如果病变在近端,肾小管会引起Fanconi综合征。
4.局限性淀粉样变性,淀粉样沉积在鼻咽、下呼吸道、皮肤等部位。
二、原发性
原发性病人很少见,常有再发性不规则波状发热,因为在地中海沿岸比较常见,又称家族性地中海热(familiesmediterraneanfever),还有腹痛、胸痛、关节痛等症状,或肝脾肿大、荨麻疹、耳聋、多发性神经炎症状,部分家庭病例也可出现慢性胃肠道症状、嘶哑、独立神经功能障碍,也可出现突眼、眼肌麻痹、玻璃体混浊、瞳孔变形甚至失明,如果病变涉及气管,由于淀粉样物质继续沉着,可导致呼吸道狭窄、咳嗽、呼吸急促和呼吸急促,甚至感染和咯血。