小儿淀粉样变性病治疗前的注意事项

       (一)治疗

       1.对症疗法 摄入低脂高蛋白饮食可能会减少疾病的发作。利尿剂可用于肾病综合征；呼吸道症状可吸氧。

       2.控制感染 应消除或控制变性应消除或控制感染病变，可减缓病情发展或预防淀粉样变性的持续加重。

       3.腹膜透析及肾移植 肾功能不全适用于肾淀粉样变，但只能延长儿童的生存时间。

       4.家族地中海热 秋水仙碱可长期使用(2～3预防性治疗，减少发作次数，1.2～1.8mg/d，分2～3慢慢滴注次静脉，先用25％葡萄糖液或0.9％生理盐水40ml稀释。发作次数减少后，可继续给药，维持量为0.6mg/d。由于该药物不仅可引起短期腹泻，还可引起常染色体畸变、精子缺乏、骨髓抑制和精神抑郁，因此应谨慎使用。该疗法仅用于活动量明显有限的儿童。此外，二甲基亚苁(dimethylsulfoxide)有关临床症状和肾功能改善的报道。

       (二)预后

       淀粉样变性是进行性的，几乎总是致命的。平均生存期为1～4年。这种疾病的主要死因是肾功能衰竭和心脏病变。肝病、胃肠道出血、败血症和呼吸衰竭也可能导致死亡。继发性全身淀粉样变性的预后取决于基本疾病的性质，其次也与淀粉样变性的进展速度有关。例如，在积极的抗感染治疗下，伴有亚急性或慢性感染的淀粉样变性患者可能会逐渐消退，预计疾病将得到改善。