发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
病因鉴别诊断尤为重要，必须尽快鉴别肝炎和肝外胆管闭锁，肝外胆管闭锁(extrahepatic biliary atresia，EHBA)先天性发育异常，表现为进行性胆管梗阻，直接表现为胆红素、胆固醇、γ谷氨酰氨基转移酶增加，核素扫描、腹腔镜和肝活检也需要确诊。因为肝炎和肝炎EHBA治疗原则差别很大，前者以内科护肝为主，后者必须在3个月内进行手术治疗。
很难识别新生儿肝炎综合征和胆管闭锁。大量研究表明，两者的鉴别应从以下几个方面进行。
1.黄疸发生时间 生理性黄疸后，黄疸持续加深，更容易闭锁；如果生理性黄疸明显消退，黄疸复发，肝炎的可能性更大。
2.大便颜色 出生后变白，出生以来从未见过黄色大便，考虑闭锁或胎内肝炎；很明显，有黄色大便的人更有可能患肝炎。但确实有胆管闭锁儿童在出生后早期有黄色大便。
3.出生体重 胎内肝炎患者出生体重低，也可以是小样，出生后食欲差。胆管闭锁儿童胎儿生长正常，出生后早期食欲良好。
4.胆红素变化 病程早期胆红素直接增加，动态观察继续增加，延迟一段时间后出现双相情绪。这一规律意味着锁定的可能性。在病程早期，双相情绪或儿童仍然很小，但总胆红素很高，动态观察波动很大。肝炎可以考虑更多。
5.谷丙氨基转移酶(glutamic-pyruvic transaminase，GPT，现经WHO命名为“丙氨酸氨基转移酶”，alanine aminotransferase，ALT) 病程早期较高者，提示肝炎；病程长ALT升高者只表明肝细胞受损，没有鉴别价值。
6.甲胎蛋白(AFP)上升 甲胎蛋白是由新生肝细胞制成的。理论上，肝炎AFP阳性，闭锁阴性，有人认为病儿出生了1～4个月时，AFP>35µg/ml提示肝炎，闭锁<10µg/ml，但有些病例有交叉现象，实际价值不大。<10µg/ml，但部分病例有交叉现象，故实际价值不大。
7.131I玫瑰红排泄试验131I标记的玫瑰红大部分通过胆管进入肠道，少部分通过肾脏排出。因此，如果连续3天排便，131I量<5％，考虑胆管阻塞，此值越低，闭锁可能性越大;若>5％更多地考虑肝炎。但事实上，两者也存在交叉现象，在实际操作中，粪便不能混合，女婴很难做到。
8.99mTc(锝)核素检查 使用99mTc标记各种亚氨基乙酸(IDA)衍生肝胆闪烁显像对肝外胆管闭锁具有特殊价值，胆管闭锁与新生儿肝炎的诊断符合率可高达85.7％，其敏感性比131I玫瑰红排泄试验高。99mTc-IDA显像剂具有动力学和形态学的优点，可以快速通过肝脏和胆汁中的高浓度，仍然可以在高胆红素水平胆管系统中显示，并可以获得胆管功能状态。其肝细胞清除指数(HCI)均在2级以上，95％儿童肠道放射性，肝胆大部分时间延长2～8h。其中99mTc对位异丙基标记IDA和邻位异丙基IDA最适合新生儿应用。
9.胆管造影 无论是口服还是静脉造影，正常婴儿都不显影，这可能与肝脏浓度差有关。因此，国外采用剖腹胆囊造影，即剖腹检查时，先寻找胆囊，然后从胆囊注射造影剂，观察肝外胆管。
10. 肝穿活检具有一定的鉴别价值，但部分病例发生非典型变化，不能以单一的肝活检数据为诊断依据(表1)。
11.苯巴比妥或烯胺后血清胆酸动态观察 据报道，苯巴比妥可降低部分肝胆汁淤积婴儿的血清胆盐和胆红素浓度；烯胺与鹅胆酸结合，血清胆酸盐与鹅胆酸的比例增加。胆管闭锁儿童没有上述效果。
12.观察十二指肠液的方法是将不透光导管插入高胆红素儿童(No 8 France)，在透视下插到十二指肠第2、3段即可，然后在第1个24h不要在里面吃2ml白开水，用30～60min时间滴入导管，保证导管能从十二指肠持续引流2h肉眼观察1管(即6管)12h)，如果没有胆红素，给被检儿童葡萄糖电解质液60ml，每2小时1次，共6次，继续收集十二指肠液进行观察。检查当天给静脉补液。如果发现十二指肠没有胆汁，就转手术做胆管造影、肝活检、肝门手术-肠吻合术，如果发现十二指肠液有胆汁，则在消除代谢缺陷后，经皮进行肝穿刺。一些学者发现典型的肝炎儿童，其十二指肠液首先是白色粘液，分泌4～8h，然后变黄，约2h，然后变成无色素液约几个小时，然后有胆色素排出。
13.低密度脂蛋白-X(lipoprotein X，LP-X) 胆管闭锁婴儿，即使年龄很小，LP-X即已呈阳性，但随着年龄的增长，肝炎儿童呈阳性率增加的趋势。但也有交叉重叠。14.激素治疗试验 用泼尼松观察3～6周，绝大多数肝炎患儿在3周可见大便转黄，黄疸消退，少数肝炎需用药6周有效，如6周无效，可考虑剖腹探查。但往往因超过3个月已有肝硬化而不能手术。
15.剖腹检查 先天性胆管闭锁的个别病例在出生后2个月内仍不能排除，因此有必要考虑剖腹检查胆管造影。
总之，两者的鉴别比较困难，其表现往往是交叉的，缺乏特异性。综合其鉴别点(表2)。
