发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
先天性发育畸形较为常见，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约三分之一的患者患有多种肺病变，属于显性遗传。
(二)发病机制
先天性肺动静脉瘘多发性(66％)或单发性(34％)，大多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下。肉眼观察呈球形，深红色，直径1mm至几厘米，但微小病变只能通过肺活检经镜检验证实。镜检为薄壁血管腔，异常扩张为囊状，管壁组织退行性变。扩张的进入动脉与静脉相连。
