发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
先天性肺动-静脉瘘(PAVF)又称动静脉瘤,是一种常见的先天性发育畸形,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管一致性扩张,形成肺动静脉间异常交通。约三分之一的患者是肺部多发病变,属于显性遗传。患者及其家属常伴有遗传性出血性毛细血管扩张,如皮肤、粘膜等部位,可累及胃肠道,又称Rendu-Osler-Weber疾病。也见单发性非家族性病。