发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula,PAVF)又称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm),先天性发育畸形较为常见,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通。约三分之一的患者患有多种肺病变,属于显性遗传。患者及其家属常伴有遗传性出血性毛细血管扩张。(hereditary hemorragic telangiectasia),如皮肤、粘膜等部位,同时可累及胃肠道,又称Rendu-Osler-Weber疾病。也见单发性非家族性病。