发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
临床表现多种多样,主要取决于病理分型、原发肿瘤部位和受累器官、疾病早晚等因素。最早的表现是浅淋巴结无痛进行性肿大,常缺乏全身症状,进展缓慢。60%原发于颈部淋巴结,原发于锁骨、内脏和腹股沟淋巴结较少。起初,淋巴结很软,彼此没有粘连,也没有触摸疼痛。在后期,它会迅速增加,并可以粘连成一个巨大的肿块。其特点是附近组织无炎症,不能用来解释淋巴结肿大的原因。肿胀的淋巴结会引起局部压迫症状,如纵向淋巴结肿大压迫气管支气管,引起干咳。无原因的腹痛可由后腹膜淋巴结肿大引起。全身症状可以是低热,或特征性的回归热,即高热几天后,可以是几天或几周的无热期(Pel-Ebstein fever)。食欲不振、恶心、盗汗和体重减轻常发生在病变有限的情况下。皮肤瘙痒是成人常见的症状,在儿童中很少见,甚至在全身器官受到广泛侵袭时也不会出现。大约四分之一的儿童已经转移到淋巴结以外的组织,这在脾脏、肝脏、肺或骨髓中更为常见。X线性变化多为绒毛状渗出性变化,与真菌感染不容易区分,主要是呼吸加速和发烧,甚至是呼吸衰竭。肝脏受累,可出现肝脏胆管梗阻症状、肝脏中度肿大、巩膜黄染、血清直接和间接胆红素和碱性磷酸酶增加。骨髓浸润导致中性粒细胞、血小板减少和贫血。消化道受累会导致粘膜溃疡和消化道出血。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外,可引起压迫症状。此外,还可出现免疫溶血、血小板减少或肾病综合征等各种免疫功能障碍。
霍奇金病本身,或者因为化疗会导致细胞免疫功能低下,容易继发感染,约有三分之一的患儿有带状疱疹,可以扩散和侵入肺组织。隐球菌、组织胸浆菌、白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症,病变广泛。
对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大,应怀疑本病,因为此年龄组的病人,由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见。其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病。应详细询问病史和做全面的体格检查。最后确诊要靠淋巴结的病理检查,应取较大的整个淋巴结做病理检查。穿刺吸取淋巴组织,因取材太少,多不可靠。