发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1. 原发性醛固酮增多症（以下简称原醛）是一种慢性发育疾病，最早的症状是高血压。高血压是由于醛固酮分泌增加、血钠潴留、高钠、低钾增强血管壁对升压物质的敏感性，更促进血压升高。随着病程的发展，血压逐渐升高，然后逐渐出现疲劳、头晕、感觉异常。高血压多为中度，长期血压升高会导致左心肥大和心力衰竭。眼底有小动脉痉挛，偶尔有少量出血，高血压视网膜病患者很少。这可能与肾素有关-抑制血管紧张素有关。
低血钾伴碱中毒 由于肾小管排钾增多，血钾降低。有的病人在早期发现高血压后可能诊断为原发性高血压，治疗中服用利尿药而诱发低血钾性肌麻痹;或用低盐饮食而使低血钾得到改善，经久不出现症状。
对高血压、低血钾、碱中毒、多喝多尿、夜尿增多、尿钾增多，应疑为原醛，需进一步检查。
2.临床类型
(1)产生醛固酮的腺瘤(aldosterone-producing adenoma，APA)：腺瘤多为单发，直径一般<2cm，故一般定位检查常为阴性，多具有典型的临床和实验室表现;癌肿一般>3cm，因此，定位诊断多为阳性，但仍可分泌其他激素，临床表现严重复杂，低钾、碱中毒等生化紊乱明显，易发生早期转移。
(2)原发性肾上腺增生(primary adrenal hyperplasia，PAH)：双侧肾上腺弥漫性增生，具有典型的临床表现和生化异常，其发病机制被认为与ACTH无关。
(3)特发性醛固酮增多症(idiopathic hyperaldosteronism)：生化紊乱较APA及PAH为轻，肾素及AT-Ⅱ抑制活动不明显。有人认为活动不明显。IHA肾上腺皮质的发生可能是正常或低浓度的肾上腺皮质AT-Ⅱ异常反应导致皮质增生和醛固酮分泌过多。也有人认为IHA可能是低肾素原发性高血压变异，因为手术治疗不能使IHA即使双侧肾上腺完全切除也不能消除高血压，但仍需继续使用降压药物控制。
(4)糖皮质激素可抑制醛固酮增多症:常染色体显性遗传性疾病。位置和位置AT-Ⅱ刺激没有明显的分泌增加反应，有时反应下降，但对ACTH地塞米松抑制试验和治疗明显超过正常人，可降低血压，降低醛固酮分泌，恢复正常血钾。
根据独特的临床症状，诊断并不难。血肾素和血管紧张素值低是诊断标准中最重要的，醛固酮值高，血液中皮质醇正常或尿液中皮质醇正常17-KS、17-OHCS正常。高血压并发周期性瘫痪及手足抽搐症时，或血清钾3mmol/L以下是尿钾排放20mmol/d以上，应疑为本病。
1.呋塞米，直立位刺激试验，早上空腹安静卧床静脉注射呋塞米1mg/kg，以后保持2 h直立位置，确定注射呋塞米前后血浆肾素活性和醛固酮。当原发性醛固酮增时，由于应激性，两种值一般没有变化，但有时醛固酮值会上升ACTH增加，刺激醛固酮分泌。
2.限制盐试验(limiting salt test) 每日食盐限制2g以下，共5～7白天，测量血浆肾素和醛固酮含量，限制盐前后早上安静。正常人肾素活性增加，醛固酮分泌增加。原发性醛固酮增多症无明显变化。
3.ACTH刺激试验(ACTH stimulating test) 正常人用ACTH 6h之后，血浆醛固酮的含量是刺激前的两倍多。原发性醛固酮增多症显著增加，用地塞米松抑制内源性ACTH，对外源性ACTH刺激使醛固酮明显升高，特发性醛固酮增多比原发性醛固酮增多更明显。
4.DOCA刺激试验(DOCA stimulating test) 健康人用DOCA(醋酸脱氧皮质酮)钠潴留后，循环血浆量增加，肾素和醛固酮的分泌比试验前减少50％下面。但原发性和特发性醛固酮增多症血浆肾素无变化，醛固酮有轻微升高的倾向。9α-口服替代氟氢可DOCA。
