小儿醛固酮过多症治疗前的注意事项

       (一)治疗

       1. 原发性醛固酮增多症确诊后需要手术治疗。发现腺瘤时应切除。如果是两侧增生,或者一侧腺瘤伴有两侧增生,可以做一侧肾上腺全切,另一侧切除一半,必要时辅以拮抗剂治疗。术后仍有高血压复发,用螺内酯抑制醛固酮分泌和低盐饮食效果较好。

       术前准备包括限制钠盐,补充钾盐和给予醛固酮拮抗剂——螺内酯(安全舒适)用于纠正电解质和降低血压。螺内酯(安全舒适)及其衍生物是一种常用的抗醛固酮药物,结合肾小管盐皮质激素受体的竞争力,发挥钠和钾的作用。此外,由于其化学结构与内源性皮质类固醇相似,螺内酯(安全舒适)可直接影响醛固酮的合成,并在体内羟基化。安全舒适的剂量是每天20~40mg,术前用药时间为2周,血浆和红细胞正常化。口服钾盐或胃肠补钾可促进血钾正常。

       2.药物治疗 由肾上腺两侧增生引起,一般以药物治疗为主要手段,而不是手术。目前常用的药物有以下几种。

       (1)螺内酯(安全舒适):是最常用的药物之一,属于类固醇化合物,主要用于远曲小管与醛固酮竞争结合受体,达到拮抗醛固酮的效果。此外,还有轻微的类固醇合成酶抑制作用。常用剂量2mg/kg,口服3次,用药3次1~3一周后,血压下降,血钾升高,尿醛固酮排量减少。主要副作用是高钾血症、低钠血症、消化道反应、男性乳房发育等。

       (2)血管紧张素转化酶抑制剂:主要用于治疗特发性醛固酮增多症,常用卡托普利(甲硫丙脯酸)和依那普利(enalapril)。后者副作用小,可用于长期治疗,日用量为10~80mg,4血压下降,血钾升高,尿醛固酮减少,周后可见。

       (3)钠转移抑制剂:可抑制远曲小管对钠的回收,抑制小管钾的排放,减少钠利尿和尿钾的排放,从而纠正水钠潴留、高血压和低钾血症。常用的制剂有两种:氨苯蝶啶,每天常用100~300mg;阿米洛利(amiloride),常用量为每天10~40mg,其作用强于氨苯蝶啶8~10倍。这两种药物都比较安全,副作用远小于螺内酯(安全舒适)。主要副作用是高钾血症,偶尔出现眩晕和过敏反应。长期使用氨苯蝶啶会导致肾结石。

       (4)钙通道阻滞剂:维拉帕米(异搏定)和硝苯地平(硝苯吡啶、心痛定)常用于临床,后者适用。

       (5)血清素能拮抗剂(serotonergic antagonist)多巴胺增效剂:赛庚啶和溴隐亭单用或联合使用。

       (6)类固醇合成抑制剂:

       ①trilostane:竞争性3-羟类固醇脱氢酶抑制剂。

       ②氨鲁米特(氨基导眠能):抑制碳链酶,阻止胆固醇转化为孕烯醇酮,阻碍醛固酮及其皮质激素的合成

       ③酮康唑:可抑制11β-羟化酶及18-羟化酶阻断醛固酮和皮质醇的合成。

       (7)其他药物:心房利钠肽(ANP)以及生长抑素及其类似物。

       (二)预后

小儿醛固酮过多症治疗前的注意事项

       一般手术治疗效果较好,术后10天左右血液电解质恢复正常。但要继续观察临床症状和电解质,长期跟踪,防止复发。

           

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